三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形（Ebstein）
1病理解剖
1.1三尖瓣下移畸形
三尖瓣的隔瓣、后瓣发育不全，呈螺旋状向心尖部下移，在房室环下方与心室壁内膜融合。
前瓣常增大，可有小孔，有部分功能，将右心室分隔为房化右室和功能右室。
乳头肌和腱索变细缩短。
上述三尖瓣造成三尖瓣关闭不全或者狭窄。
1.2右房明显增大，可伴卵圆孔未闭或继发性房间隔缺损。
1.3右室两个心腔：房化右室和功能右室
两个心腔肌纤维成分偏少。壁薄
房化右室内膜光滑，无收缩泵血功能。反常运动。
1.4肺动脉发育异常闭锁或者狭窄
1.5肺双肺发育不全
原因右室充盈减少
房化右室反常运动
三尖瓣返流
功能右室泵血减少。
1.6左室
二尖瓣（增厚、结节样变）脱垂，左室收缩异常。
1.7合并畸形
法络式四联症
动脉转位
2病理生理
2.1三尖瓣狭窄或者关闭不全
2.2右心功能衰竭
2.3预激综合征房室结右束支被肥厚心内膜挤压
3症状活动性气短
4体征
4.1心前区隆起
4.2剑突下收缩期抬举杨搏动
4.3心浊音界增大，右侧明显。
4.4三尖瓣听诊区3/6级收缩期吹风样杂音或舒张期滚筒样杂音。
4.5紫绀杵状指
4.6颈静脉怒张，肝脾肿大，腹水。肝-颈静脉返流怔阳性。
5手术
5.1指征有心衰症状即尽早手术
5.2术式三尖瓣瓣环环缩；三尖瓣成形（房化右室折叠）；三尖瓣置换

上一篇：心脏下一篇：