默克诊疗手册/第四章/第四十六节/全身疾病引起的肝血管病

默克诊疗手册第四章
肝胆疾病第四十六节
肝血管病主题
　肝动脉病变
　肝静脉病变
　门静脉疾病
　肝窦疾病
　全身疾病引起的肝血管病
　　　　　　　　
　　　　　　　　　全身疾病引起的肝血管病

　　急性心力衰竭和休克常引起肝脏的缺血性改变,最早期的表现是转氨酶升高,其升高程度类似于急性肝炎（有时称缺血性肝炎）.组织学上表现为肝腺泡Ⅲ区（中央区）内的细胞坏死和淤血,但炎症反应轻微,肝小叶结构正常.循环衰竭或充血性心力衰竭是主要的临床表现.

　　慢性心力衰竭时,肝脏常变硬,其横切面呈肉蔻样外观,是由于肝腺泡Ⅲ区内充血而呈暗色间以灰色,有时Ⅰ区（门静脉周围）脂肪变.肝纤维化常见,但肝硬化罕见.反复长时间的心力衰竭发作可促使肝纤维化的发生.严重病例可出现肝腺泡Ⅲ区桥接样坏死.治疗主要针对原发性心脏疾病.

镰状细胞贫血

　　镰状细胞贫血患者常由于肝窦血流受阻而出现肝损害（参见第127节血红蛋白缺陷引起的贫血）.血栓可阻塞肝窦,特别是肝腺泡Ⅲ区,导致肝窦充血和局灶性坏死.虽然这主要是一种缺血性损伤,但其临床表现与急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似.镰状细胞贫血常与Budd-Chiari综合征有关.腹痛,色素性结石（很常见）和黄疸（由溶血和肝病引起）组成了复杂的临床表现.

遗传性出血性毛细血管扩张症

　　遗传性出血性毛细血管扩张症或Rendu-Osler-Weber病患者可发生毛细血管扩张,血管瘤,肝纤维化和肝硬化（参见第134节）.由此引起的动静脉分流可引起肝肿大伴有搏动性震颤和持续性杂音.严重时发生高输出量性心力衰竭,且进一步损害肝功能.