脂膜炎

第一节特发性结节性脂膜炎本病为多发性、对称性成群的皮下脂肪层炎性硬结或斑块，伴反复发热，可有内脏损害。

1892年Preifer首次描述本病，1925年Weber以复发性非化脓性结节性脂膜炎亦报道了1例，1928年Christian在上述病名前加上发热性并报道了更多病例，以后人们常简称为Weber-Christian综合征。由于这一综合征的临床特征和系统性累及的程度有很大差异，其中不少病人已被发现有明确的病因而被另行分类和命名。近年人们逐渐不再用Weber-Christian综合征这一名称，而改用特发性结节性脂膜炎。

1.病因和发病机制

病因不明。有报道本病存在高水平的循环免疫复合物，这些免疫复合物可能引起皮下脂肪受损。下述的a，一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、胰腺性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎和人工性脂膜炎均因有泡沫细胞而曾被认为是We-ber-Christian病。

2.组织病理

以脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期:第一期为急性炎症期，此期较短，有脂肪细胞变性伴嗜中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润。嗜中性粒细胞可以很多但不形成脓肿。第二期为巨噬细胞期，除少数淋巴细胞和浆细胞外，不少组织细胞吞噬了溶解的脂肪滴而成为泡沫细胞和噬脂性巨细胞。此时嗜中性粒细胞减少以至消失。本期有诊断价值。第三期为纤维化期，泡沫细胞减少，除淋巴细胞和一些浆细胞外，纤维母细胞增生，最后大量胶原纤维增殖而纤维化。

3.临床表现

（1）皮损:皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1-2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和水肿;部分则仍潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但结节常与皮肤粘连，活动度小。自觉痛感和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但于前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40r-，呈弛张热型，持续I一2周后逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称为“液化性脂膜炎”。

（2）内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前，内脏损害在后;也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状常在损害较大时才显示出来。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疽和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、’肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

4.实验室检查

血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、血细胞下降和血小板低下。

5.诊断和鉴别诊断

本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。需与下列疾病鉴别。

（1）结节性红斑:春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3-4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。

（2）硬红斑:结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性肉芽肿。

（3）皮下脂质肉芽肿病:本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。

（4）胰腺炎或胰腺癌发生的胰腺性脂膜炎:其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影子细胞存在。

（5）al一抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎:结节易于液化和溃疡严重，系统性损害广泛，血清。、-抗胰蛋白酶水平低下或缺乏。

（6）组织细胞吞噬性脂膜炎:组织病理有特征性，表现为小叶性脂膜炎伴有大量组织细胞和多个“豆袋”细胞。

（7）其他疾病:部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。

6.治疗

本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯唆、硫哇嚎吟、环磷酞胺、环抱素A、反应停等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天60一80毫克和非类固醇抗炎药有明显效果。