编辑词条妊娠合并皮质醇增多症目录概述病因临床诊断检查化验项并发症治疗方法预防注意事项编辑本段概述 皮质醇增多症又称库欣综合征（Cushingssyndrome）是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种，这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致，但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产编辑本段病因 皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤，女性为男性的3倍，多在15～35岁间发病，因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经，不排卵；在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。编辑本段临床诊断 临床表现
皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。
诊断
妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难，妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸，腹部及四肢内侧紫纹，痤疮、体重增加、血糖升高；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。编辑本段检查化验项 一，一般检查红细胞计数和血红蛋白含量偏高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。
二、尿17羟皮质类固醇24小时含量明显升高超过38.4μmol/24h（13.9mg/24h）（男）和30.9μmol/24h（11.2mg/24h（女）。17酮类固醇合量也经常超过40.3μmol/24h（11.6mg/24h）（男）和37.3μmol/24h（8.5mg/24h）（女）。
三、血皮质醇浓度升高午夜超过0.28μmol/L（10.1mg/dl），晨8时安静状态超过0.69μmol/L（24.9mg/dl）。
四、血皮质醇昼夜规律消失即午夜皮质醇浓度超过晨8时水平，发病早期即可出现昼夜节律消失。
五、小剂量地塞米松抑制试验皮质醇增多症不受抑制，其他反应性或机能性皮质醇增多症均可使血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量下降超过基础值的50％，主要用于与单纯性肥胖症鉴别，方法：简化法；第一天晨8时测血皮质醇浓度作为基础值，午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8时复测血皮腩醇，正规法：第一天测晨8时血皮质醇浓度或24小时尿17羟皮质类固醇含量，次日开始服地塞米松0.75mg，每天三次、共4天、以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
六、大剂量地塞米松抑制试验肾上腺皮质增生者多抑制超过50％，肾上腺腺瘤或腺癌则不受明显抑制，方法、试验前一天测血皮腩醇或尿17羟皮质类固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小时一次、共5天、以后复查血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量，并与服药前对比。
七、ACTH兴奋试验正常人，单纯性肥胖症和肾上腺皮质增生症于注射ACTH后可使血皮质醇浓度或尿17羟皮质类固醇含量升高2倍以上，肾上腺腺瘤或腺癌则无明显升高，方法：简化法、于晨8时抽血测皮质醇浓度后立即肌肉或静脉注射ACTH25mg，于8时半和9时分别抽血测皮质醇浓度，正规法、第1、2天留24小时尿测17羟皮质类固醇含量，第3、4天每天晨8时开始静脉滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml内）持续8小时，同时每日测24小时尿17羟皮质类固醇含量。
八、影像学检查属于定位性检查，包括B型超声波检查，CT扫描、肾上腺血管造影，磁共振检查、静脉导管分段采血测定皮质醇等，有条件时也以进行131碘标记胆固醇的同位素扫描或γ照像以辅助诊断。编辑本段并发症 皮质醇增多症，又称库欣综合征或柯兴综合症（CushingSyndrome），主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群，死亡率较高、约40%死于心血管并发症，库欣综合征约80%有高血压症状，是发生心血管疾病的主要危险因素。编辑本段治疗方法 ①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产，死胎、死产和早产、故孕期应加强监护，提前住院。
②孕妇往往在孕中期就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病，经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。
③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂，每日1～2g、分次服、可加大至每日4～6g，甲吡酮不良反应少，能使血皮质醇含量降低症状缓解，④手术治疗、妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术，Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率，编辑本段预防 皮质醇增多症又称库欣综合症，也叫柯兴综合症,按内科及本系统疾病的一般护理常规。
【病情观察】
1．肥胖状态，高血压。
2．皮肤干燥，皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。
3．尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
4．精神症状失眠，不安、抑郁、兴奋。
5．感染症状发热。
6．女性患者月经异常等。
【对症护理】
1．预防感染，保持皮肤清洁、勤沐浴、换衣裤、保持床单位的平整清洁，做好口腔、会阴护理。
2．观察精神症状与防止发生事故，患者烦躁不安、异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床、用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细、应多关心照顾。
3．肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
4．每周测量身高，体重、预防脊柱突发性压缩性骨折。
5．正确无误做好各项试验，及时送验。
【一般护理】
1．卧床休息，轻者可适当活动。
2．饮食宜给予高蛋白，高维生素、低脂、低钠、高钾的食物、每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
【健康指导】
1．指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁、防止外伤、骨折。
2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4．定期门诊随访。编辑本段注意事项 仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难、主要应与单纯性肥胖症，异位ACTH样肿瘤，糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别，各类皮质醇增多症的鉴别诊断见附表，不同病因病理皮质醇增多症的实验室及X线等鉴别诊断双侧肾上腺皮质增生（下丘脑－垂体功能紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌异位ACTH综合征尿17－羟（mg/24小时）一般中度增多，30mg左右同增生明显增高，可达50mg以上同癌尿17－酮（mg/24小时）中度增多，20mg左右可为正常或增高明显增高，可达50mg以上明显增高，50mg以上血质皮醇
（μg/dl）上午8时30353550下午4时2525~353550大剂量地塞米松抑制试验＋多数能被抑制，少数不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少数异位CRF者可被抑制ACTH兴奋试验＋＋有反应，高于正常约半数无反应，半数有反应绝大多数无反应有反应，少数异位ACTH分泌量特别大者无反应甲吡酮试验＋＋＋有反应，常高于正常一般无反应，少数有反应无反应部分有反应，部分无反应低血钾性碱中毒严重者可有无常有常有蝶鞍照片小部分病人蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大腹膜后充气造影肾上腺影两侧增大一侧腺瘤影，直径一般为2~6cm一侧癌瘤影，直径常大于6cm，但往往因有粘连，气体不能进入肾上腺区肾上腺影两侧增大放射性碘化胆固醇肾上腺扫描或照相两侧肾上腺显像，增大瘤侧显像，增大癌侧显像，或不显影两侧显像，增大肾上腺超声检查及CT扫描两侧肾上腺增大显示肿瘤显示肿瘤两侧肾上腺增大血浆ACTH测定清晨略高于正常，晚上不像正常那样下降降低降低明显增高
注：＋每次2mg，每6小时口服一次，连续2日、第2日尿17－羟降至对照值的50％以下，表示被抑制。
＋＋ACTH25u，溶于5％葡萄糖水液500ml中，静脉滴注8小时，共2日、正常人滴注日的尿17－羟基础值增加2倍以上。
＋＋＋甲吡酮每日2~3g，分次口服、连续2日、第2日或停药后第1日尿17－羟或17－生酮类固醇较对照值增加一倍以上，表示有反应。
