盘状红斑狼疮

　　由于本病病因不明，临床表现变化多端，累及的组织和器官较多，病情复杂，特别是早期不典型患者或仅有

　　符合以上

　　上海风湿病学会（1987）提出的诊断标准有：⑾蝶形红斑或盘状红斑；⑿光敏感；⒀口鼻腔粘膜溃疡；⒁非畸形性关节炎或多关节痛；⒂胸膜炎或心包炎；⑹癫痫功精神症状；⒄蛋白尿或管型尿或血尿；⑻血小板＜

　　LE的基本病理变化是结缔组织的粘液样水肿，纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。粘液样水肿见于疾病早期，发生在基；纤维蛋白样变性是自身免疫球蛋白，补体和DNA等抗原以及纤维蛋白混合构成嗜酸性无结构物质，沉积于结缔组织而成，象结缔组织变性；中，小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，甚至坏死，血栓形成，出血或局部缺血等病变，构成坏死性血管炎，在内脏器官可见苏木素小体，是由中性粒细胞，淋巴细胞和组织细胞的胞核受相应的自身抗体作用后变性所形成的嗜酸性均匀团块。

　　皮肤的组织病理变化为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上部有嗜色素细胞增加，胶原纤维水肿，并有纤维蛋白样变性，血管和皮肤附属器周围有成片淋巴细胞，少数浆细胞和组织细胞浸润，管壁常有血管炎性变化。

　　肌肉以横纹肌常遭累及，肌束间和肌束内的结缔组织呈小病灶性纤维蛋白样变性，围管性淋巴细胞，浆细胞等浸润，有时可见肌纤维萎缩或透明变性。

　　肾脏中肾小球先受累，后出现肾小管病变，主要为肾小球毛细血管壁发生纤维蛋白样变性或局灶性坏死，内有透明血栓以及苏木素小体，或毛细血管样基底膜呈灶性增厚，严重时弥漫性增厚，形成所谓“铁丝圈”损害，为DNA，抗DNA抗体，补体和纤维蛋白物等沉积。肾小球除毛细血管病变外，细胞数目亦可增多，主要为系膜细胞增生，往往呈灶性。肾小球囊壁上皮细胞可增生形成新月体，晚期病例肾小球纤维组织增多，血管闭塞，甚或与囊壁粘连而纤维化。

　　心脏在心包结缔组织发生纤维蛋白样变性伴淋巴细胞，浆细胞，组织细胞和成纤维细胞的浸润，心肌炎变化与横纹肌相似，心内膜炎为心内膜的结缔和成纤维细胞增生和纤维形成，如此反复发生，形成疣状心内膜炎，累及瓣膜结缔与乳头肌等粘连可影响瓣膜功能，以2尖瓣的损害率最高，曾称Libman-Sacks综合征。

　　肺病变初起为血管炎和血管周围炎，以后波及间质和实质，为间质组织肺泡壁和毛细血管的纤维蛋白样变性，坏死和透明性变，伴有淋厂细胞和浆细胞浸润，

　　神经系统可见小血管和毛细血管的内皮细胞增殖和淋巴细胞等浸润，有广泛的微血栓和局限性软化灶等，近发现脉络膜丛上有免疫球蛋白和补体免疫复合物，脑脊液中可发现DNA和抗DNA复合物，

　　脾有包膜纤维增厚，滤泡增生，红髓中浆细胞增多，中心动脉出现特殊纤维化，周围出现又厚双密的同心状胶原纤维硬化环

　　【临床表现】

　　50年代采用的Bundick和Ellis分类法为：①局限性盘状红斑狼疮；②播散性红斑狼疮，其下又分急性，亚急性和慢性播散性红斑狼疮，（播散性盘状红斑狼疮）。随着对本病的研究日趋广泛和深入，其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成：①不全型（顿挫型）；②慢性盘状干燥型；③慢性盘状渗出液；④色素增生型；⑤慢性播散型；⑥急性播散型。Martin将本病分成：①隐性红斑狼疮；②有特异性皮损而无系统性症状者；③有特异性皮损亦有系统性症状者；④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成：①慢性皮肤红斑狼疮（CCLE），又可分为局限性盘状红斑狼疮，泛发性盘状红斑狼疮，肥厚性盘状红斑狼疮，深部红斑狼疮；②亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）；③急性红斑狼疮，可分为面（颧）部红斑，面，头皮，颈，上胸，肩臂伸面和手背红斑，大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型；前者又再分成：①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系红斑狼疮（SLE）为其2极端类型，中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

　　多种多样。变化多端。尤其在疾病早期。症状不多。且不典型。常仅表现

　　（1）盘状红斑狼疮（DLE）男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。损害初起时为红斑狼疮，此外尚可累及上胸，臂，手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

　　（2）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）由Sontheimer（1979）等首先提出和命名的

　　（3）深部红斑狼疮（LEP）又称狼疮性脂膜炎，属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13，发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织，可发生在任何部位，以颊，臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，

　　（5）系统型红斑狼疮（SEL）本病累及男女之比为1：7～9

　　1.皮疹约80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有报告60%～72%病例有皮疹。损害多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大，发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额，耳垂亦可累及，此外肩胛，上臂，

　　粘膜损害累及唇

　　2.发热约占92%以上，各种热型都可见见及，长期低热较多见。

　　3.骨关节90%以上病例有关节疼痛,有时周围软组织肿胀,有时象风湿性关节炎，呈游走性，多发性，且可呈现红肿热痛；或表现为慢性进行多发性关节炎，常累及指趾关节似类风湿性关节炎，5%～10%病例髋，肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及，其次肱骨头，胫骨头等，单侧或两侧受累。

　　4.肾约75%病例受累，经肾穿刺活检有肾损害者占80%～90%，尸检发现率几乎达100%，表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞，白细胞，管型和蛋白质，肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。肾穿刺活检所见病理变化可分为局灶性增殖性肾小球肾炎型和弥漫性增殖性肾小球肾炎型，前者较轻，后者较剧，且进展较快，预后差。肾病综合征分为真性和假性两种，所谓真性者指具有典型肾病综合征的临床和实验室表现，即全身水肿，伴不等程度腹水，胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白多数正常或偏高。与所谓假性狼疮性肾病综合征不同者，为后者血胆固醇正常或低下，病情较重且预后差。肾病综合征的病理变化为膜性肾小球炎，或弥漫性增殖性肾小球肾炎，后者除大量蛋白尿外，尿中可有较多红细胞和管型，肾功能受损和高血压，亦有部分病例仅有轻度蛋白尿而无任何肾脏损害的临床征象，病理变化常为系膜型。

　　5.心血管约有50%～89%患者有心脏症状，超声检出率36%～88%，尸体检出率53%～83%，心包炎最常见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可能积液，积液多时可见心包堵塞症状，如

　　心肌炎常见，1般可有气短，心前区疼痛心动过速，心音减弱，奔马率，心律失常，脉压小，之出现心脏扩大，可导致心力衰竭，电图可出现相应改变如低电压，ST段抬高，T波平坦或倒置，PR间期延长，临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生；有些病变，生前难于诊断。

　　心内膜炎典型疣状心内膜炎（Libman-acks心内膜炎）常与心包炎并存，在生前较难作出诊断，主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时，常见的为

　　此外，可出现心律失常，呈房性，室性早搏和快速心率以及各级房室传导阻滞，主要由于全心炎症扩展侵犯房室或左右束支，加以冠状动脉炎使窦房结，房室结和房室附近动脉管腔变窄，使传导系统产生局限性退行性变所致。

　　约50%病例可有动脉炎和静脉炎，比较常见的为锁骨下静脉的血栓性静脉炎。少数可出现冠状动脉炎，常累及左前降支，临床上可因冠状动脉供血不足而发生心绞痛，较大的冠状动脉炎能导致心肌梗塞。

　　此外部分病例可有周围血管病变如血栓闭塞性脉管炎和游走性静脉炎等。

　　6.呼吸系统在整个病程中，胸膜和肺受累分别为36%和7%，可发生胸膜炎，多为干性，也可为湿性，积液少量或中等量，两侧发生频率相仿，约1/3病例为双侧性。

　　急性狼疮性肺炎的患病率为1%～4%，患者有发热，干咳，气急，偶见咯血，低氧血症常见，X线显示单侧或双侧肺浸润，以两下肺野多见，可伴肺不张，横膈抬高和胸腔积液，也要发生慢性间质性肺炎，从肺泡炎到纤维化各种病理改变可以交织并存，X线特征为肺部片状浸润斑，多见于肺基底段，往往持续存在多日，可引起肺不张，甚至呼吸衰竭，亦可见条索状，网状或斑点状阴影。肺动脉受侵犯（肺动脉炎）可发生咯血，空洞；常合并尤其终末期小叶性肺炎。

　　7.神经系统往往在急性期或终末期出现症状，少数作为首发症状表现，可呈现为各种精神障碍如躁动，幻觉，猜疑，妄想，强迫观念等。也可以出现多种神经系统症状，如中枢神经系统受累，常见的有颅压增高，脑膜炎，脑炎，脑血管意外，脊髓炎及蛛网膜下腔出血等，并出现相应症状如头痛，恶心，呕吐，颈项强直，惊厥，昏迷，偏瘫，截瘫，病变严重时可导致死亡，颅神经亦可受累，常见的为Ⅲ，Ⅴ，Ⅵ，Ⅶ对神经，周围神经病变少见。

　　8.消化系统约40%病例有消化道症状，常见有食欲减退，吞咽困难，恶心，呕吐，腹痛，腹泻，腹水，便血等。腹痛可能与腹膜炎，肠炎，肠系膜炎或腹膜后结缔组织病变有关。多为脐周隐痛，严重时类似外科急腹症，胃肠道病变主要是血管壁病变的结果。

　　9.淋巴网状系统约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈，腋下肿大为多见，肿大淋巴结

　　10.造血系统贫血常见，大多数为正细胞性正色素性贫血，红细胞表面可有IgG抗体或补体；抗人球蛋白试验1/3～1/5病例阳性，可表现为自身免疫性贫血，抗体属湿型抗体，主要为IgG，偶或IgM，罕见IgA，

　　白细胞减少

　　血小板减少，存活时间缩短，血小板表面存有抗血小板抗体，结合补体时可损伤血小板。

　　11.眼约20%～25病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形的白色混浊物，是继发于小血管闭塞引起的视网膜神经变性灶，

　　SLE可以和其他典型结缔组织病如皮肌炎，硬皮病，类风湿性关节炎等重叠，或先后发病，报告与结缔组织近缘疾病如干燥综合征，白塞病重叠，还可以合并其他自身免疫性疾病如重症肌无力症，桥本甲状腺炎，天疱疮和类天疱疮等。