盘状红斑狼疮|口腔扁平苔藓|口腔|口腔疾病

盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DI．E）是一种皮肤-粘膜的慢性结缔组织疾病，病损主要局限于皮肤及口腔粘膜。女性患者约为男性的2倍a红斑狼疮临床上可分为六个亚型：盘状红斑狼疮（discoidlupus．erythematosus，DLE）、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）、深在性红斑狼疮（UEP）＼亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、红斑狼疮综合征（LES）和新生儿红斑狼疮（NLE）。系统性红斑狼疮等涉及肾、肝、肺、神经系统全身多个重要脏器、系统，以及皮肤、粘膜、关节、肌等组织。口腔、头面部病损多属于盘状红斑狼疮，为狼疮病中最轻的一种。SLE与DLE的相互关系问题净是一个争论的问题，有学者认为是两种不同的疾病，也有学者认为两者是同一疾病的不甲表现尸国内报告约5％DLE转变成SLE；而SLE有6％-20％以盘状皮疹为初发症状，并且1／4声口腔损害古医书中称本病为“唇风”、“唇疮”、“红蝴蝶”“日晒疮”等。（病因）盘状红斑狼疮病因不明，多认为是一种自身免疫性疾病可能与遗传因素以及多种刺激因素有关1．遗传因素部分患者可发现家族史，并且通过对人类白细胞抗原（HLA）的研究获得证实2．刺激因素多为诱发因素，包括日晒、感染（如病毒、结核菌,链球菌或病灶）、内分泌障碍、寒冷刺激、精神紧张、药物（如肼苯达嗪）等。其发病机制可能是：在诱因和遗传因素的影响下，机体自身抗原的形成、免疫活性细胞失去识别能力以及自身稳定机制失调，而产生大量的抗自身组织抗体。患者血液中抗原和抗体相结合，形成抗原抗体复合物，沉积于组织中，造成病损o，直接免疫荧光检查，在病损基底膜处有荧光抗体呈连续、粗细不均的带状沉积，称为“狼疮带”（临床表现）1．DLE的粘膜病损表现为椭圆形或圆形片状糜烂，边界清楚，病损区凹下似盘状，周边有较短的白色条纹呈放射状排列。下唇唇红粘膜是DLE的好发部位。初起为暗红色丘疹或斑块，随后形成红斑样病损，片状糜烂，直径0．5cm左右，中心凹下呈盘状，周边有红晕或可见毛细血管扩张，在红晕外围是呈放射状排列的白色短条纹。病损可相互融合形成较大创面。病变区亦可超出唇红缘而累及皮肤，唇红与皮肤界限消失，此为DT．E病损的特征性表现，可用于鉴别唇红部的扁平苔藓和糜烂性唇炎。慢性病损边缘有黑色素沉着。由于唇红粘膜乳头层接近上皮表面，而乳头层内血管丰富，唇红糜烂易发生溢血而形成血痂，常引起继发性细菌感染而合并有灰褐色脓痂，导致局部炎症加剧，掩盖了病损的特征。长期慢性病损可导致唇红及唇周皮肤色素沉着或有状似“白癜风”的脱色斑。唇红病损自觉症状少，有时有微痒、刺痛和烧灼感口腔内损害以颊粘膜为多见，亦可发生于舌背、舌腹（缘）、牙龈及软、硬腭。其典型病损四周有白色放射状短条纹。2．DLE的皮肤病损好发于头面部等外露部位。初始为皮疹，呈持久性圆形或不规则的红色．稍隆起，边界清楚，表面有毛细血管扩张和灰褐色附着性鳞屑覆盖。去除鳞屑可见扩张的毛囊孔，而取下的鳞屑状似“图钉”，即“角质检。其典型病损常发生在鼻梁和鼻侧以及双侧颧部皮肤所构成的、状似蝴蝶形的区域，故称为“蝴蝶卟，头皮、耳廓、颈部、胸背部及四肢皮肤亦常累及。耳廓病损酷似冻疮。病程发展缓慢，中心部位逐渐萎缩呈盘状，常伴有色素减退，而四周有色素沉着。本病患者对日光敏感，在受到强烈阳光暴晒后常引起发DLE急性发作，糜烂加重。3．DLE患者通常无明显自觉症状，可伴骚扰，刺痛，灼热等。部分患者伴有全身症状，如胃肠道症状、不规则发热、关节酸痛或关节炎、淋巴结肿大，心脏病变，肝脾肿大等，对这些患者应进一步检查血常规、尿常规、血沉，心电图，类风蚀因子，抗核抗体，红班狼疮细胞，CD4/CD8等，以排除系统性红斑狼疮（SI工）cDLE病损亦有发生恶变的病例报告，病史均在10年左右，恶变率为0．35％-0．5％，应注意观察[病理]上皮过度角化或不全角化，粒层明显，角花层可有剥脱。皮肤病损有时可见角质栓。上皮棘层萎缩变薄，有时也可见上皮钉突增生、伸长。基底细胞层显著液化变性，上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱，基底膜不清晰。固有层毛细血管扩张，血管内可-，二9《璃蝉血栓。血管周围有密集淋巴细胞（T细胞为主）及小量浆细胞浸润，血管周围可见到举纤维沉积，苏木素伊红染色标本上呈粉红色，过碘酸雪夫反应（PAS）为阳性，染成红色。芥蒂组织纤维玻璃样变、水肿、断裂。直接免疫荧光检查，在上皮基底膜区续的、粗细不均匀的翠绿色荧光带，呈颗粒状、块状，称为“狼疮带”（lpusband），为棉衣球SC、IgM）及补体C3沉积。狼疮带是否存在，对该病的诊断、治疗效果及其预后尹宅甲育重要意义。（诊断）粘膜病损好发下唇唇红，圆形或椭圆形红斑，中央稍凹陷，边缘暗红稍隆，病损四周有白色放射状花纹。唇部病损常超出唇红红边缘而累及皮肤，使粘膜・皮肤界限模糊。病损区周围有色素沉着或色素减退o皮肤病损好发于头面部，特征为广千＼，鳞屑、毛细血管扩张、毛囊角质栓、色素沉着和（或）色素减退和瘢痕形成。鼻部周围“蝴蝶斑’为其典型表现。实验室检查表现为血沉加快、7球蛋刍增高、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性。辅助性T细胞（CD4）／抑制性T细胞（CD8）比例增力二：组织活检具有重要意义。取病变组组织的时间应选择在糜烂愈合后2周左右较为适宜。免疫荧光检查对诊断及鉴别诊断有重要意义。（鉴别诊断）盘状红斑狼疮应与以下几种疾病相鉴别：1．慢性唇炎慢性唇炎特别是慢性糜烂型唇炎也好发于下唇，与唇红部位的盘状红斑狼疮容易混淆DLE在唇红部病损可超过唇红缘，四周有白色放射状栅栏状花纹。慢性唇炎有时也有白色纹，但不呈放射状排列，病损不超出唇红缘。DLE有皮肤损害，位于头面部、上肢、胸部、颈部，病损为红斑、毛囊角质栓、鳞屑、色素沉着或色素脱失、毛细血管扩张、萎缩等，而唇炎无皮肤损害DLE病理表现为棘层萎缩、基底层液化变性，深层及血四周炎细胞浸润。免疫荧光检查DLE在基底层有荧光带2．扁平苔藓OLP皮肤病损为对称性，发生于四肢伸侧或躯干，为浅紫色多角形扁平丘疹，毛囊孔扩张，鳞屑覆盖，有时鳞屑地面有角质栓。在口腔粘膜病损为圆形或椭圆形，中央缩变薄，四周有白色放射状花纹，唇红部病损往往超过唇红缘。病理检查对鉴别有重要意义f表6-2）o病理变化盘状红斑狼疮。扁平苔藓棘细胞层皮变薄，棘层萎缩较显著棘层可萎缩，以增生为主炎细胞分布・散在浸润淋巴细胞浸润带胶原纤维变性、分解断裂粘膜下层，血管四周有炎细胞浸润―血管四周少有炎细胞浸润3．良性淋巴增生性唇炎好发于卞唇部的局限性损害，其典型症状为阵发性剧烈瘙痒。组织病理表现为粘膜固有层淋巴细胞浸润，并形成淋巴滤泡样结构o（防治）1，尽量避免或减少日光照射，户外工作时戴遮阳帽。避免寒冷刺激，积极治疗感染病灶，调整身心健康旷2．局部治疗（1）下唇唇红有血痂或脓痂时，首先用0．02％呋喃西林液湿敷，去除痂皮后，外涂金霉素或红霉素眼药膏。如单纯糜烂无明显感染时，可用局部麻醉药物与醋酸泼尼松（泼尼松龙）或曲安奈德按1：1的比例混合，局部粘膜下注射，每7~10天1次。（2）口腔内粘膜病损处可敷用含抗生素、泼尼松的各种药膜，如螺旋霉素药膜、利福平药膜、复方金霉素药膜、复方氟哌酸药膜等。局部可涂用含地塞米松的溃疡膏。3。全身治疗（1）氯喹：主要通过稳定溶酶体膜等作用，而产生抗炎作用及减轻组织和细胞损伤，磷酸氯喹0．25%d，分2次服用。副作用为头昏、恶心、呕吐、视野缩小、耳鸣、白细胞减少，极少见的严重毒性反应有心律失常、心脏骤停＼Jb源性脑缺血综合征，若不及时抢救可导致死亡。孕妇忌用。（2）昆明山海棠和雷公藤：昆明山海棠副作用小，可较长期服用，0．5g3次／El。雷公藤多苷片0．5~lmS／（kg・d），分3次服用o（详见本章第一节）（3）肾上腺皮质激素：在服用氯喹、雷公藤效果不明显时，如无肾上腺皮质激素禁忌证，可服、用泼尼松lornS／d，与氯喹合并使用。（4）反应停：100mg／d，可加大剂量为400mg／do有效率为90％~95％。每4周剂量减半或间断服用。反应停的副作用除使胎儿致畸外，总量达40~50g时，可能出现神经损害、感觉异常或丧失，有些患者停药后不能恢复。孕妇禁用（5）环磷酰胺：对于顽固的病例，可与其他药物合并服用，50mg，2―3次／日o4．中医中药治疗（1）心脾积热型主证：烦躁时―、遇日晒、吃辣椒或煎炒食品引起发作。下唇渍破，灼热，瘙痒，皮肤红、喜饮、纳呆，赤、大便干燥。舌苔薄白质红，脉数冶法：养阴凉血，祛风解毒通便方药：生地、沙参、玄参、当归、丹皮、栀子＼黄连、玉竹，和母＼黄柏龟土，茯苓＼苦参，＼白藓皮、白花厂主草、蝉蜕。飞药：二冬膏（清肺益肾膏）、三黄片、防风通圣丸。（2）脾虚夹湿型主证：皮肤处瘙痒、唇肿，渗出液体，纳呆，腹泻或大便干燥。舌芒白厚腻，脉象沉缓刍法：清利湿热、健脾和胃方药：三仁汤、保和丸、桔红丸加味、苡仁，蔻仁、杏仁、厚朴、滑石、通草、竹叶、茯苓，半夏，陈三。甘草、苦参、白藓皮、地肤子、秦艽。成药：保和丸、桔红丸、香砂六君子丸。（3）血瘀型主证：下唇糜烂、渗血、瘙痒、灼热、月经闭涩有血块或痛经，大便秘结，舌质紫有瘀斑，脉象治法：活血化瘀，清利湿热。方药：生地、当归、丹参、香附、五灵脂、桃仁、红花、牛膝、白茅根、鱼腥草、白藓皮、白芷、土茯涩成药：大黄蜇虫丸、当归片。