【概述】
慢性充血性脾大症（chroniccongestivesplenomegaly）又称门静脉高压症（Portalhypertension）或班替氏综合征（Banti′ssyndrome），是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。
【病理生理】
慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。形成门静脉高压症的病理生理可有以下三方面的认识。
1.门静脉梗阻脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血受障碍，可出现充血性脾肿大。门静脉自身可有先天性畸形和梗阻，也可发生血栓，其原因往往不明。
2.脾静脉炎或血栓形成脾静脉可因先天性瓣膜畸形而发生梗阻，或由于新生儿脐炎或败血症而发生脾静脉炎及血栓形成。新生儿施行脐静脉插管术，也可致血栓形成。
3.肝硬变肝胆疾病如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性、胰腺囊性纤维性变、α1抗胰蛋白酶缺乏症等......
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