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膀胱外翻

2009-12-01 www.87373199.com A +

  膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常,导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损,膀胱后壁外翻,粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见,约1-4万新生儿中有一例。男性多于女性,约2-8:1。由于膀胱外翻,膀胱粘膜和输尿管口外露,很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎,未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂,阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。
  膀胱外翻治疗原则:
  本病宜尽早治疗,多在2-3岁时分期进行,理想的疗法是膀胱外翻修补术:包括膀胱,尿道及其括约肌的重建,髂骨截骨术,下腹壁修复术。
  对不能进行修复或修复失败者,行尿流改道术,如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。
  膀胱外翻诊断
  特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全,腹股沟斜疝等。静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。反复发作的泌尿系感染症状。膀胱外翻健康指导
  膀胱外翻的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿。但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理。即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感染。另外本病还有10%的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。

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