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与“尼曼-匹克氏病“有关的文献报道 医学百科

2009-12-01 www.wiki8.com A +

尼曼―匹克氏病1例报告

2讨论尼曼―匹克氏病系一种家族性类脂质代谢障碍性疾病,为常染色体隐性遗传。因神经磷脂酶缺陷而引起神经磷脂在单核―巨噬细胞系统中蓄积,也可积贮于神经系统等器官。本病大多于婴儿时起病,主要症状为肝脾肿大,贫血,病程较长者出现营养不

以血小板减少为主要表现的尼曼―匹克病1例

低、皮肤瘀斑、瘀点及月经量增多为主要表现;(3)病程后期并发四肢骨关节疼痛;(4)治疗上定期输注血小板及激素冲击治疗可缓解症状,临床罕见报道,待积累相当数量的病例后,可能有助于进一步了解本病的其他分类。(编辑:江枫)作者单位:6

湘雅医院救治一“尼曼匹克病”患者我国首例!-dfc342453453453453453

。经病理切片报告确诊为尼曼匹克病引起的病理性脾破裂。尼曼匹克病又称鞘磷脂沉积病,为常染色体隐性遗传疾病。它是由于先天性缺乏鞘磷脂酶,使鞘磷脂不能被正常分解所致的全身代谢性疾病。特点是全身鞘磷脂蓄积,尤其以肝、脾和神经系统为甚。根据病程的

FDA批准罗匹尼罗治多动腿综合征

机双盲安慰剂对照研究发现罗匹尼罗对RLS有效。这些研究使用国际RLS等级和临床整体评估-整体改善等级来评价该药的有效性。这三个试验证实,接受罗匹尼罗的治疗组和安慰剂组之间存在统计学上的显著差异。罗匹尼罗的常见副作用包括恶心、头

匹维溴铵

次/日,根据病情可增至100mg/次。钡灌肠准备时,检查前3天每次100mg,每日2次,在检查前清晨再口服100mg。注意事项孕妇、哺乳期妇女、儿童禁用。片剂不宜嚼碎,宜直立体位服用。匹维溴铵没有明

匹美西林

似,可用于大肠杆菌、克雷白菌属、肠杆菌属等敏感微生物引起的单纯性或复合性泌尿道感染,以及由此引起的败血症。对于很严重的病例,可考虑加用其他β-内酰胺类抗生素。用法用量呼吸道、泌尿道感染:1次

古德曼吉尔曼治疗学的药理学基础

9章作用于神经肌肉接头和自主神经节的药物第10章儿茶酚胺类、拟交感胺类药物和肾上腺素受体拮抗药第11章5-羟色胺受体激动剂和拮抗剂第三篇作用于中枢神经系统的药物第12章神经递质传递与中枢神经系统第13章麻醉学的

折尼铂

临床试验,Ⅲ期临床尚在进行中。试验治疗的有晚期转移性黑色素瘤、晚期乳腺癌、复发性卵巢癌和非小细胞性肺癌。从近200例病人治疗,缓解和部分缓解者占20-40%用法用量试验治疗中采用静脉滴注,因本

卡尼丁

用法用量每日2~12片,分3~4次服,婴幼儿酌减。疗程自3日至2个月不等。注意事项1.胃酸过多或急、慢性胰腺炎病人禁用或慎用。2.不宜与碱性药物配伍作者:

布奏他尼

用量。(5)少数人可有短暂的中性粒细胞降低、血小板减少;偶有恶心、呕吐、男子乳房发育、皮疹等。(6)不宜将本品加于酸性输液中静商,以免发生沉淀。(7)孕妇禁用。严重肝功能不全、糖尿病、痛风患者及小儿慎用。作者:

日本研究者发现匹伐他汀可减轻糖尿病性肾病

损伤,表现为肾小管损伤的指标-尿脂肪酸结合蛋白排泄降低。Koide医生及其同事解释说,肝型脂肪酸蛋白(L-FABP)表达于近端肾小管,是肾小球肾炎进展的标志物。使用L-FABP水平做为标志物,研究组对58例糖尿病患者和20名对照进行了研究。

鞘磷脂沉积病影响小儿智力吗?

病又名尼曼皮克氏病,特点为全身性鞘磷脂蓄积,以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内。主要病理改变是组织内的网状内皮细胞和组织细胞都充满鞘磷脂而成为尼曼

尼可占替诺

功用作用适用于脑功能障碍疾病,如脑血栓形成等缺血性脑血管病、脑溢血后遗症、脑外伤后遗症、脑部手术后及外因血管障碍性疾病如血栓闭塞性脉管炎、静脉炎等。临床试用结果表明,对大脑功能障碍疾病患者,显效率为29.25%,总有效率为8

低剂量来匹卢定对血小板减少症患者安全有效

功能正常或改变的患者,来匹卢定剂量需要分别地、大大地降低。研究者总结说,这种较低的但是有效的剂量,可改善这种药物的益处-风险比率。

氟吗西尼

氧菌及抗滴虫作用。用于治疗男女泌尿生殖道滴虫病,敏感性厌氧菌所致的呼吸道,腹腔、妇科及口腔感染。用法与用量:注意:对替硝唑或硝基咪唑类药物过敏者、孕妇及哺乳期妇女禁用。剂量:1.泌尿生殖道滴虫病的治疗a.单次疗法:成人及1

尼氏征是怎么回事?

内容物随表皮隆起而向周围扩散。临床上尼氏征阳性的皮肤病有:大疱性表皮松解萎缩型药疹,金葡萄性烫伤样皮肤综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等,尼氏征阴性的皮肤病有:类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。作者

美专家称厄洛替尼适用于亚裔非小细胞肺癌患者

坦医学院肿瘤科主任罗曼・佩里兹-索勒教授说。世界卫生组织的统计显示,肺癌是全球头号“癌症杀手”,世界上每30秒就有1人死于肺癌,而非小细胞肺癌占肺癌总数80%以上。据佩里兹-索勒介绍,厄洛替尼是美国市场上唯一被美国食品药品

冬虫夏草-ChineseCaterpillarFungus

肪8.4%,其中有硬脂酸、棕榈酸(palmitia acid)、油酸、β-亚油酸。碳水化合物或甙:有甘露糖、蕈糖、虫草多糖、D-甘露醇、虫草酸(cordycepicacid)。甾体化合物有麦角甾醇、胆甾醇软脂酸酯,麦角

天才化学家、迷幻药之父霍夫曼逝世终年102岁

中毒和其他心理紊乱症状。LSD常被医生用来治疗那些病入膏肓服用任何药物都没有什么反应的精神病人。在重度精神病治疗中,医生将其作为打开病人思想大门的钥匙。美国中央情报局(CIA)曾考虑将LSD用作审讯犯人、测试雇员忠诚度的工具。此外,LSD还

曼丘森综合征的探讨

(北京)为了探讨曼丘森综合征(假性疾病/欺诈性疾病)的识别方法,进一步掌握这类疾病的临床特点及诊断,提高对心理性疾病的认识,拓宽对不明原因发热的鉴别诊断思路,研究者分析4例不明原因发热患

白细胞介素-18与儿科疾病相关性研究进展

8-91.[2]裴冬生,赵惠仁.白细胞介素-18在大肠杆菌中的表达、纯化和复生[J].生物化学与生物物理学报,2000,276:576-578.[3]刘恒贵?熏曹殿军.白细胞介素-1

头孢匹胺与依诺沙星存在配伍禁忌

【关键词】头孢匹胺注射用头孢匹胺,商品名为迅尔奇,本品为白色和类白色结晶性粉未,其作用是治疗慢性呼吸道疾病、烧伤、手术切口等继发感染。将本药物加入0.9%氯化钠注射250m、500ml

师尼寡妇寒热

许学士治一尼,患恶风倦怠,乍寒乍热,面赤,心怔仲,或时自汗。是时疫气大行,医见其寒热,作伤寒治之,用大小柴胡汤杂进,数日病急。许诊视,告之曰:三部无寒邪脉,但厥阴弦长而上鱼际,宜服抑阴等药。治之以生地二两,赤芍一两,柴胡、秦艽

尼莫通救治重型颅脑损伤的临床研究

治疗组55例,尼莫通注射剂(拜尔公司)1~2mg/kg体重,加入250ml生理盐水中缓慢静滴,每日1次,7天为1个疗程。病例选择及伤型详见表1。脑挫裂伤行非手术治疗,除加用尼莫通治疗组1例脑内血肿保守治疗外,其他各组颅内血肿病人均行手术治疗

生化实验讲义(理论部分)一--绪论

名称沸点/℃闪点※/℃自燃点※※/℃乙醚34.5-40180丙酮56-17538二硫化碳46-30100苯80-11乙醇(95%)7812400闪点:液体表面的蒸

第二节下丘脑-垂体疾病

7-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。②ACTH兴奋试验ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-O

匹格列酮治疗改善多囊卵巢综合征病人的后果

些结果表明匹格列酮改善胰岛素敏感性和高雄激素症同二甲双胍一样有效,尽管前者引起体重、体重指数和腰臀比增加”,作者总结,“我们正在研究PCOS病人使用以上两药后身体构成的变化。另外,对主诉不育的病人,如果怀孕后没有早期发现,使用匹格列酮就有

匹维溴胺联合谷维素治疗肠易激综合征疗效评议

征(IBS)是一种生物-心理-社会病症,属胃肠功能紊乱性疾病。笔者发现,IBS还可引起疲惫、消化不良、焦虑、抑郁、厌食、头痛、背痛、烧心和排尿困难等全身不适。尽管目前认为发病机制与胃肠蠕动和感觉的改变有关,但确切的发病原因还不十分明确。食物

曼氏血吸虫

曼氏血吸虫作者:佚名

雅培CD1600和贝克曼库尔特Gen.sⅡ血小板计数的观察

57.4张志强.218例仪器法血小板计数警示与手工法复查结果分析.南华大学学报医学版,2005,33(3):402-403.作者单位:311241浙江杭州,杭州市萧山区第二人民医院检验科作者:吴建华

心脏病治疗的新靶点-HDL胆固醇

激动剂是另一类开发中的升高HDL药物,PPARs是一种核受体,能激活ABC-A1基因,然后诱导反向胆固醇运输的第一步-将胆固醇从细胞内排出,转移到HDL颗粒上。有三类PPARs即alpha,gamma,和delta型,这些都是P

不找基因匹配的人恋爱

histocompatibilitycomplex;MHC)的一些基因,体内免疫系统是通过这些基因表达的蛋白来区分病原体和自身细胞的。之前有研究表明MHC在性吸引(**)方面起着重要作用,但对于它在恋人长期交往过程中所起的作用,研究者

克氏针内固定治疗锁骨骨折

由于肩部操作空间有限,打入克氏针时极不方便,使克氏针不能顺利的按锁骨的生理弯曲进入近侧髓腔内,造成髓内克氏针过短,固定不牢靠;(2)克氏针通过肩部组织较多,肩关节的活动克氏针易受牵扯,所受剪式及旋转应力而经由克氏针作用于骨折端,使骨折端产

海归院长引人才王擎:一匹海外“骏马”的磁场效应

论文等143篇,在《Nature》、《Science》等国际顶级学术期刊发表论文8篇。其科研成果被临床应用,挽救了许多病人的生命。这样的“牛人”怎样来到了地处中国中部的喻家山?王擎坦言:“祖国的全面发展,华中科技大学的治学氛围,深深感

鲍曼不动杆菌的感染及耐药性分析

上海市胸科医院为以收治心胸疾病为主的专科医院,主要有4大临床科室,分别为胸外科,心血管外科、肺内科和心血管内科,ICU为心、胸外科手术后的监护室,肺内科以收治肺癌为主。本院危重抢救、疑难杂症病员较多,心、胸疾病的大手术多,因此医院感染的发

人体解剖学--习题

萎缩。额纹存在,左侧眼裂以下面肌瘫痪,身体左半感觉障碍,双眼视野左半完全看不见物体。诊断:内囊出血。请请你用所学解剖学知识思考下列问题:(1)病变是在左侧还是右侧?(2)上述症状和体征是由于损伤哪些传导束而引起的?请逐一说明。作者:佚名

3种利什曼原虫都能导致一种疾病

eGenetics)期刊上。利什曼病是一种值得严重关注的全球性疾病,每年新发生200万个病例,威胁着50多万人的生命,它仅次于疟疾,是第二大的寄生虫疾病,但目前只有极少的有效治疗方法,且没有疫苗。按照临床表现,利什曼病一

合成酶先驱拉尔夫・赫斯曼逝世

药化学家拉尔夫・赫斯曼(RalphF.Hirschmann)6月20日因肾病并发症去世,终年87岁。赫斯曼1922年5月6日出生于德国菲尔特(Fürth),1936年移民至美国,1944年加入美国籍。赫斯曼1950年从美国威斯

鲍曼不动杆菌的临床与耐药性分析

鲍曼不动杆菌鲍曼不动杆菌是一种临床常见的条件致病菌,它广泛分布于自然界、医院环境及人体皮肤、口腔、黏膜、呼吸道和泌尿道及开放腔道中,常在患有各种疾病及长期使用抗生素的患者中产生,细菌移生,并常对抗生素有广泛的耐药性。鲍曼不

鲍曼不动杆菌的感染及耐药性分析

中分离到的鲍曼不动杆菌从2001年的45株增加到2005年的246株,占医院分离细菌总株数的百分比从4.1%上升到10.8%,可见其增长非常迅猛,临床分布以ICU、呼吸科为主,分离到的标本主要集中在痰液、脓液等,且感染者大多病情危重,行气

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