首页>疾病百科> 尼曼-匹克氏病

简要的论述尼曼

2009-12-01 kaoshi.edu5a.com A +

尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis),属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。

[项目名称]关节腔液细胞计数和分类检查

[参考值]正常关节液白细胞<100106/L;分类计数以淋巴细胞或单核细胞为主。

1、关节腔液中白细胞数量超过200X106/L时,属于非炎性,多见于外伤、系统性红斑狼疮、退行性关节炎、创伤性关节炎、剥脱性骨软骨炎、滑膜骨软骨瘤病等非炎性关节炎。

2、白细胞计数为2000~75000X106L时,属于炎症性,常见于慢性关节炎、结缔组织病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、强直性脊髓炎、痛风,其中中性粒细胞占70%。

3、白细胞计数常超过10000X106/L时,属于感染性,常见于细菌感染及免疫功能缺陷,其中90%为中性粒细胞。

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