尼曼－匹克氏病的病例

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磷脂酶缺乏使鞘磷脂不能正常分解所致。特点为全身鞘磷脂蓄积，尤以肝、脾和神经系统为甚。为常染色体隐性遗传。以犹太族发病较多，我国也屡有报道。诊断（一）临床表现根据病程发展的特点，本病可分为a、b、c、d4型。其中以a型最多见，约占全部病例的85%，是...

•鞘磷脂沉积病的鉴别2009年11月05日
3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、鼻梁低、皮肤粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。4、Hurler病（粘多糖Ⅰ型）：肝脾大，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。心脏缺损，多...

•病例信息库2009年11月05日
1.血象血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。2.骨髓象含...

•鞘磷脂沉积病的鉴别2009年11月06日
1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。3、GM神经节...

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