胸膜间皮瘤

胸膜间皮瘤（pleuralmesothelioma）是一种比较少见的胸膜原发性肿瘤。临床上按肿瘤生长方式，分为局限型胸膜间皮瘤和弥漫型胸膜间皮瘤两类，前者来源于胸膜下结缔组织，多为良性或低度恶性，后者原发于胸膜间皮细胞，均为高度恶性。本病可发生于任何年龄，但40岁以上多见。男性多见。【病因】病因不明。部分病人与长期吸入石棉粉尘有关系。【病理】1．局限型胸膜间皮瘤多起源于脏层或叶间胸膜，外观呈圆形或椭圆形，边缘光滑。显微镜检查肿瘤组织多以纤维成分为主，常由梭形细胞组成，偶见上皮样细胞。2．弥漫型胸膜间皮瘤多起源于壁层胸膜，常融合成片，呈厚皮样。显微镜检查细胞形态多种多样，主要有上皮样细胞或纤维肉瘤样细胞等。【诊断】1．症状（1）局限型：早期可无症状。肿瘤长大时可有压迫症状，呈胸部钝痛，可伴干咳、气促、乏力等。少数有关节疼痛、杵状指、低血糖等。（2）弥漫型：常有持续性胸痛和进行性气促。胸痛逐渐加重难以忍受，且不因胸腔积液增多而缓解。胸腔积液量大时伴气急，此外，可伴消瘦、乏力、干咳、咯血等症状。2．体征弥漫型主要表现为胸腔积液和胸膜增厚体征。但与一般胸膜增厚不同，肋间或胸壁凹陷不明显，反而有局部胸壁膨隆，晚期有恶病质表现。3．胸部X线检查（1）局限型：表现为胸壁、纵隔或叶间胸膜处孤立性肿块，密度均匀，边缘清楚，切线位拍片有时可见“胸膜斜坡征”。（2）弥漫型：以胸腔积液和胸膜增厚为主，多伴胸腔积液。人工气胸后做健侧卧位水平投照可见弥漫性不规则胸膜增厚及壁层胸膜上凹凸不平的结节，呈波浪状影。4．胸部CT检查可明确病灶形态，病变范围及胸内脏器累及情况。5．胸腔穿刺抽液检查弥漫型主要表现为血性胸腔积液，极黏稠。脱落细胞检查可找到肿瘤细胞，但阳性率低。胸腔积液可见大量间皮细胞。局限型胸腔积液罕见。6．胸膜针刺活检可在X线或B超定位下进行，阳性率约50％左右。7．胸腔镜检查可直接观察肿瘤的形态，取活组织检查，阳性率可提高到90％以上。8．开胸活检经上述检查不能确诊，患者又无手术禁忌证时，可考虑开胸探查。9．鉴别诊断（1）局限型胸膜间皮瘤：由于X线表现缺乏特异性，很容易误诊为包裹性胸腔积液、肺结核球、肺癌或纵隔肿瘤等，可做病灶断层或胸部CT扫描检查，以与之相鉴别。（2）弥漫型胸膜问皮瘤：主要与下列两种疾病相鉴别：①结核性胸膜炎：部分患者也可出现血性胸腔积液，需要与胸膜间皮瘤进行鉴别。但结核性胸膜炎可表现有结核中毒症状，胸痛随着胸腔积液增多而减少，胸腔积液有核细胞分类以淋巴细胞为主，问皮细胞少见，有时可找到结核杆菌，抗结核治疗有效。②肺癌胸膜转移：病人可出现明显胸痛和血性胸腔积液，易与胸膜间皮瘤混淆。但胸膜转移性肿瘤多有原发肿瘤的表现，如咳嗽、痰中带血，胸部CT在肺内可找到原发肺癌及纵隔淋巴结转移性病变，有助于诊断。【治疗】1．局限型胸膜间皮瘤手术切除是惟一的治疗手段。肿瘤虽属良性，但具有潜在恶性或低度恶性生物学行为，可复发或转移，因此，要求切除范围务求彻底，并尽早为宜。如术后病检证实为恶性者，应加用放疗或化疗。此外，还应定期随访，一旦复发，应再次切除。2．弥漫型胸膜间皮瘤患者多无手术机会。即使有合适病例能做完整的肿瘤切除术，术后也应加上化疗和（或）放疗，以延长生存时间。由于手术范围不论多大，从来都不是根治性的，故已摒弃了根治性胸膜肺切除术。对不能或不宜手术切除者，可经胸腔镜喷入滑石粉或盐酸四环素行胸膜腔闭锁术，联合应用化疗或放疗，以改善生活质量、延长生存时间，剧烈胸痛者可使用强烈镇痛剂或局部外照射治疗。【预后】局限型胸膜间皮瘤预后较好，少数病例也可呈恶性经过，术后可复发或远处转移，则预后较差。弥漫型胸膜间皮瘤预后甚差，多在数月内死亡。