低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常－Batter综合症

我院近期收治一例37岁的男性患者，因“乏力1周，呕吐1天”入院。经完善相关检查，发现患者具有“低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常”等特点，已排除经常使用利尿剂、服用慢性泻剂、神经性呕吐、慢性间质性肾炎（尤其是系统性红斑狼疮、干燥综合征等）等情况和疾病，考虑为Batter综合征。现对Batter综合征的概况作简要介绍。

液体、电解质和激素同时异常，其特点是肾钾、钠及氯的消耗。低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。

本综合征常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾、钠、氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低，表现为虽有肾素和血管紧张素的增多，但血压正常，对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒。血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症及低镁血症。激肽-前列腺素轴受到刺激，尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。

患儿生长缓慢及营养不良。可出现肌无力、烦渴、多尿、精神发育迟缓。

Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压（原发性醛固酮增多症有高血压）和水肿（继发性醛固酮增多症有水肿）。成人需排除：神经性贪食症、呕吐或私用利尿剂或轻泻药，这些情况下，尿氯常是低的（＜20mmol/L）。　

治疗：钾补充再加用安体舒通、氨苯蝶啶、阿米洛利，一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状，但没一个药物能完全消除钾的丢失.服消炎痛每日1~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。