皮肌炎、盘状红斑狼疮常规诊治

一、红斑狼疮定义：是一种较为常见的自身免疫性结缔组织病；好发于青年女性；该病有个病谱，在谱的一端为盘状红斑狼疮，另一端为系统性红斑狼疮，中间还有许多亚型，如播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮及深在性红斑狼疮等。盘状红斑狼疮病情轻，主要累及皮肤，很少有系统受累；系统性红斑狼疮病情重，除了皮肤受累外，还可累及全身各个系统，2%~10%盘状红斑狼疮病人会发展系统性红斑狼疮。〖诊断〗（一）盘状红斑狼疮1、病史（1）好发于中年人，女:男约为2:1；（2）日晒后皮疹加重或复发；（3）一般无全身症状，少数有轻度低热、关节疼痛及疲乏无力等；（4）病程慢，容易反复发作；（5）预后良好。2、体征（1）皮疹好发于暴露部位如双颊、鼻部、口唇、头皮、耳轮等处，若累及四肢及躯干，则演变成泛发型盘状红斑狼疮；（2）主要疹型为盘状狼疮，早期表现为一处或数处扁平丘疹或斑丘性损害，逐渐向四周扩展，形成微隆起的环状或不规则红色斑块，表面附有粘着性鳞屑，有地轻度浮肿，炎症明显；后期斑块颜色转暗，中央轻度萎缩，颜色变淡，萎缩处可见粘着性角质性鳞屑，不易剥除；强行剔除，基底可见扩张的毛囊口，鳞屑底部有角质栓；斑块愈后留下萎缩性疤痕，若发生在毛发部位，则造成永久性脱发；（3）不典型皮疹包括紫红色水肿性斑块、疣状损害、毛细血管扩张性红斑及冻疮样损害等。3、实验室检查（1）血常规：少数可发生外周血白细胞总数减少；（2）尿常规：大多数未见异常改变；（3）血沉：加快；（4）免疫血清学检查：少数可有γ~球蛋白升高，类风湿因子阳性及低滴度ANA阳性；（5）狼疮带试验：皮损区90%阳性，非皮损区阴性。4、组织病理表现为表皮角化过度、毛囊口及汗孔角栓、颗粒层增厚、棘细胞层萎缩、表皮突变平、基底细胞液化变性、真皮乳头层水肿、毛细血管扩张及红细胞溢出，真皮血管及附属器周围以淋巴细胞为主的灶性浸润。5、鉴别诊断需与多形性日光疹、寻常狼疮及冻疮等鉴别。（二）亚急性皮肤型红斑狼疮1、病史（1）多见于中青年人，女性病人约占70%；（2）90%病人有光敏现象；（3）病程长，预后较好。2、体征（1）皮疹好发于暴光部位，常呈对称分布；（2）典型损害：①免疫性环状红斑：初起损害为水肿性丘疹，以后逐渐向四周扩展，中央消退，形成浸润性环状、弧形或不规则形红斑，直径约3~10厘米，边缘隆起，有红晕，内侧缘有鳞屑；②银屑病样疹：初起为红丘疹，以后逐渐扩大形成斑块，上复明显鳞屑，广泛分布；（3）关节炎；（4）狼疮发：头发失去光泽，前发际缘之头发呈刷状；（5）雷诺氏现象：遇冷后手指依次出现白、紫、红三色变化；（6）口腔溃疡。3、实验室检查（1）血常规：20%的病人会发生轻度的外周血白细胞及血小板减少，溶血性贫血罕见；（2）尿常规：10~25%的病人会出现血尿及蛋白尿；（3）血沉：加快；（4）免疫血清学检查：大部分病人γ~球蛋白升高及类风湿因子阳性，80%以上的病人ANA阳性，70%有抗Ro（SSA）、抗La（SSB）抗体，个别病人补体水平降低；（5）狼疮带试验：皮损区90%以上的病人阳性，非皮损区10~25%的病人阳性；（6）红斑狼疮细胞检查：阳性。4、组织病理变化与盘状红斑狼疮相似，但浸润细胞较稀疏，部位较浅表。5、鉴别诊断需与银屑病、多形性日光疹及离心性环状红斑鉴别。（三）系统性红斑狼疮1、病史（1）好发于中青年女性，女:男约为9:1；（2）常有家族发病倾向；（3）日晒后皮疹加重或复发；（4）常发生脱发；（5）全身症状重，常见发热、肌肉关节疼痛及浮肿，可有心悸、胸闷、失眠、步伐不稳、偏瘫、呼吸困难及恶心呕吐等。2、体征（1）面部蝶形红斑：以鼻梁为中心，双颧部出现水肿性红斑，对称分布，形如蝴蝶，境界一般清楚；（2）其它皮疹：包括盘状狼疮样损害、肢端红斑、播散性斑丘疹样损害，坏死性血管炎性损害等；（3）粘膜损害：口唇红斑脱屑，口腔糜烂溃疡等；（4）狼疮发；（5）肾脏损害：主要为狼疮性肾炎；（6）心血管受累：表现为心包炎、心肌炎、心内膜炎及冠状动脉炎等；（7）呼吸系统受累：表现为胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、肺梗死，甚至呼吸功能不全；（8）神经系统受累：出现精神障碍、癫痫及偏瘫等；（9）消化系统受累：表现为狼疮性肝炎及肠道坏死性血管炎等；（10）眼部受累：眼底出现丝棉状白斑、眼底出血、视乳头水肿及角膜病变等。3、实验室检查（1）血常规：白细胞总数下降，血小板减少；（2）尿常规：可有血尿、蛋白尿及管型尿；（3）血沉：增快；（4）免疫血清学检查：①狼疮细胞75%~90%阳性；②多种自身抗体：包括抗核抗体，抗dsDNA抗体、Sm抗体、抗RNP抗体、抗ENA抗体等阳性；③血清补体：CH50下降，C1q、C3、C4下降；④循环免疫复合物：水平升高；（5）狼疮带试验：皮损区90%的病人阳性，非皮损区50~70%的病人阳性。4、组织病理红斑水肿期皮损呈非特异性变化，典型皮损组织病理与盘状红斑狼疮相似，但基底细胞液化变性明显，真皮乳头水肿及红细胞溢出严重。5、鉴别诊断需与脂溢性皮炎、多形性日光疹、红斑型天疱疮、酒渣鼻、皮肌炎、硬皮病、坏死性血管炎、特发性血小板减少性紫癜及混合性结缔组织病等鉴别。6、WHORheum.Dis.的诊断标准1）大症状：（1）LE细胞阳性，抗核抗体阳性或者在组织学上证明有苏木素小体；（2）典型的颜面蝶形红斑或者在组织学上有特征性表现；（3）多发性关节炎；（4）肾病：①肾活检有特征性的改变；②蛋白尿（50毫克/分升以上）和a.血尿及b.管型尿；③高氮质血症（40毫克/分升以上）；（5）白细胞减少症（4×109/L以下）；2）小症状：（1）每周发热体温达38℃以上超过4日；（2）SLE特征性的手指、手掌和手背的皮疹；（3）其它的皮肤症状（急性脱发、光线过敏、荨麻疹）；（4）雷诺氏症；（5）淋巴结肿大；（6）胸膜炎；（7）肺炎；（8）心包炎；（9）心肌炎；（10）脾脏肿大；（11）多发性的关节肌肉痛；（12）视网膜的细胞样小体（Cytoidbodies）;（13）中枢神经系统症状；（14）贫血（Hb12克/分升、Ht30%以下）；（15）血小板减少症（10×1010/L以下）（16）高丙球蛋白血症；（17）梅毒血清学反应假阳性；（18）检查SLE细胞时可见苏木素小体及形成花簇现象；（19）抗人球蛋白试验阳性。判断：SLE：①大症状3项；②大症状中的第1、2项加小症状2项以上；③大症状中的第1项或第2项和小症状4项以上；可疑SLE：①大症状2项（其中一项是第1项或第2项）②大症状1项（第3、4、或第5项）和4项以上的小症状。6、美国风湿病协会（ARA）1982年的诊断标准（1）蝶形红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感现象；（4）口腔或鼻咽部溃疡；（5）非侵蚀性关节炎；（6）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；（7）肾脏损害（①持续性蛋白尿，24小时尿蛋白超过0.5克或尿蛋白“+++”以上，②细胞管型尿）；（8）神经系统病变：抽搐或精神症状；（9）血液学异常（①溶血性贫血、或②连续两次检查白细胞少于4×109/L、或③连续两次检查淋巴细胞每升少于15×108/L、或④血小板少于10×1010/L个）（10）免疫学异常（①LE细胞阳性、或②抗dsDNA抗体阳性、或③抗Sm抗体阳性、或④梅毒血清学反应假阳性）（11）荧光抗核抗体阳性。患者具有以上11项标准中4项及以上，相继或同时出现，即可诊断为SLE。〖治疗〗1、治疗原则（1）局部治疗与系统治疗相结合；（2）光敏性损害采用氯喹及反应停治疗；（3）关节肿痛及血管炎性损害采用雷公藤多甙片治疗；（1）皮损泛发及多系统受累采用糖皮质激素治疗；（2）顽固性病例采用免疫抑制剂治疗。2、治疗方法1）一般疗法（1）增强战胜疾病的信心；（2）避免日晒，勿食具有光敏作用的药物和蔬菜；（3）劳逸适度，急性或活动期SLE患者应卧床休息；（4）尽量避免受凉、感冒及其它感染；（5）提高机体的抵抗力，注意营养及维生素补充。2）局部疗法（1）糖皮质激素软膏及霜剂：外用，每日1~2次；（2）损害内注射：顽固性皮损可用确炎舒松A或强的松龙损害内注射，每周1次；（3）局部手术切除：适用于顽固性损害。3）系统疗法（1）氯喹：每次0.25克，每日2次；（2）羟氯喹：每次0.4克，每日2次；（3）反应停：每次25毫克，每日3次；（1）雷公藤多甙片：适用于系统性红斑狼疮及用（1）、（2）和（3）系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者；每次20毫克，每日2~3次；（5）糖皮质激素：①病情轻者：用强的松每日20~40毫克，病情控制后逐渐减量；②有明显系统受累者，用相当于强的松量每日60~100毫克，有效者，病情1~3天可控制，无效者，可增加原量的30%~50%，病情控制后逐渐减量；③病情重者可采用甲基强的松龙冲击治疗，每日1克，连用3天。（3）免疫抑制剂：①环磷酰胺每日每公斤体重1~3毫克；②硫唑嘌呤：每日每公斤体重2~4毫克；③瘤可宁，每日每公斤体重0.1毫克；④环孢素A：每日每公斤体重5~10毫克。系统疗法（4）、（5）、（6）适用于系统性红斑狼疮及用（1）、（2）和（3）系统疗法之一治疗效果差的盘状红斑狼疮及亚急性皮肤型红斑狼疮患者；二、皮肌炎定义：是一种皮肤和/或横纹肌发生不同程度炎症的自身免疫性结缔组织病；本病可发生于任何年龄，但以儿童及中老年人多见，女性发病率比男性高2倍。在病理上以横纹肌炎症为基本病变；在临床上以近端肌无力、肌肉疼痛及肌萎缩为特征，主要皮损为双上睑水肿性紫红斑及肘、膝和指关节伸面之扁平红色鳞屑性丘疹，少数患者伴有内脏肿瘤。根据临床表现，1972年Pearson将本病分为：①多发性肌炎型；②皮肌炎型；③儿童皮肌炎型；④皮肌炎合并恶性肿瘤型；⑤皮肌炎与其他结缔组织病重叠型五型。〖诊断〗1、病史（1）好发于儿童及中老年人；（2）女性多见；（3）常见上肢不能上举，握手无力；下肢不能下蹲，上楼困难以及吞咽困难和呼吸困难等症状。2、体征（1）皮疹：①双上睑水肿性淡紫红斑；②Gottron丘疹：指关节、肘关节及膝关节伸面扁平斑疹及丘疹，呈紫红色，可有鳞屑；③皮肤异色症样损害；④甲周红斑、多形红斑、结节性红斑、坏死性血管炎等；（2）肌炎：四肢近端肌肉肿胀及压痛；（3）恶性肿瘤：常见于胃肠道、食道、肺及鼻咽部。3、实验室检查（1）血沉：升高；（2）血清酶：血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶及谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高；（3）尿肌酸24小时排出量：大于200毫克；（4）免疫学检查：PM~1、JO~1及Mi抗体阳性有较大的诊断价值；（5）肌电图：呈肌原性萎缩相，表现为①失神经性纤维性颤动；②出现短波甚至复合波；③随意收缩时可出现低电位（<1.5~2.0mV）。4、组织病理受累肌肉活检显示：早期肌肉肿胀、嗜硷性变、横纹消失、肌纤维断裂、以后肌束内细胞核增加，透明纤维蛋白样变性或空泡变性、间质水肿、血管周围淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及成纤维细胞浸润；晚期许多萎缩的肌束被结缔组织取代而硬化。5、鉴别诊断需与进行性肌营养不良、周围神经炎、重症肌无力、风湿性多肌痛及代谢性肌病等鉴别。〖治疗〗1、治疗原则（1）急性期应卧床休息，避免日晒；对中老年患者应进行系统检查，以便及时发现及处理体内恶性肿瘤；（2）有皮疹采用氯喹及羟氯喹治疗；（3）及早采用糖皮质激素治疗；（4）不能耐受糖皮质激素者考虑联合使用免疫抑制剂。2、治疗方法（1）糖皮质激素：①病情轻时用相当于强的松量每日20~30毫克；②病情重者每日用相当于强的松量40~80毫克；当肌酶及临床症状改善时开始逐渐减量，每3~4周减量一次；维持量为每日7.5~10毫克强的松；可以隔日给药。（2）免疫抑制剂：常用氨甲喋呤（MTX），每周7.5毫克，分3次口服，每12小时服一次；病情控制后每周递减三分之一，或间隔一周用药，直至每月一次；（3）氯喹：每次0.25克，每日2次；（4）羟氯喹：每次0.4克，每日2次。三、硬皮病定义：是一种皮肤及内脏器官结缔组织发生局限性或弥漫性纤维化或硬化，最终导致皮肤及受累的其它器官萎缩的自身免疫性结缔组织病。该病病因不明，其发病可能与遗传、感染、血管异常、免疫紊乱、胶原代谢亢进及肥大细胞异常有关。根据皮损的范围及系统受累与否可将本病分为局限性及系统性两型。〖诊断〗（一）局限性硬皮病1、病史（1）多见于儿童，成人也可发生；（2）自觉症状轻微，仅觉局部感觉迟钝或有局部轻度瘙痒和刺痛；（3）少数患者可发展成系统性硬皮病。2、体征（1）好发于前额、颈、肩、背、上胸及四肢等处；（2）皮损形态多样，可呈点滴状、斑块状、也可呈带状；（3）早期损害为淡紫红色斑块，以后中央颜色变白，微凹，呈象牙色，周围绕以细狭的紫红晕；最后皮肤萎缩变薄，如羊皮状，并发生硬化与皮下组织粘连。3、免疫学检查约50%的患者ANA阳性。4、组织病理早期表现为真皮内间质水肿，胶原纤维分离及真皮上层小血管周围轻度淋巴细胞浸润；继之胶原纤维肿胀、血管周围细胞浸润消退，小血管及胶原纤维周围酸性粘多糖沉积；后期胶原纤维变性、新的胶原纤维束增多，皮肤附属器受压乃至消失，血管狭窄甚至闭塞。5、鉴别诊断需与Pasini~Pierini特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓及类脂质渐进性坏死等鉴别。（二）系统性硬皮病1、病史（1）多见于中青年女性；（2）有家族发病倾向；（3）常有面部表情丧失，张口及伸舌困难及手指、肘、膝关节活动受限等。2、体征（1）肢端硬皮病①雷诺氏现象；②腊肠样指；③假面具样面容；④口周放射状沟纹；⑤皮损处出汗减少或无汗、毛发脱落。（2）进行性系统性硬发病①皮损泛发全身；②假面具样面容；③口周放射状沟纹；④关节屈曲挛缩、曲伸不利；⑤弥漫性肌萎缩；⑥消化道、心脏、肺及肾脏受累。（3）CREST综合征①钙质沉着；②雷诺氏现象；③指（趾）端硬化；④食道蠕动减弱；⑤毛细血管扩张。3、实验室检查①血沉：活动期升高；①抗核抗体：28~91%阳性；②Sc1~70抗体：20~40%阳性；③抗着丝点抗体：50~90%阳性。4、组织病理皮肤损害的病理改变与局限性硬皮病基本相同5、鉴别诊断需与Raynaud病、成人硬肿症、皮肌炎及肢端骨质溶解症等鉴别。〖治疗〗1、治疗原则（1）促进损害消退；（2）改善局部营养，改善微循环；（3）抑制纤维化的进程。2、治疗方法1）局部疗法（1）糖皮质激素皮损内注射：可选用确炎舒松A10毫克或强的松龙25毫克加等体积2%利多卡因溶液皮损内注射，每2~4周1次，连用4~6次，无效者不宜久用；（2）含氟糖皮质激素软膏：外用，每日2次。2）系统疗法（1）维生素E：每次100~200毫克，每日3次；（2）复方丹参片：每次3片，每日3次；（3）D~青霉胺：初始量每日0.25克，以后每2~4周日剂量增加0.125克，最大量不超过每日1克；（4）青霉素：每日400~800万单位静滴，10~15天为一疗程；（5）糖皮质激素：每日强的松30~40毫克，2~4周后减量，维持量每日10~15毫克；（6）秋水仙碱：每日0.5~1.5毫克，2~3个月为一疗程。系统疗法第3~6条适用于系统性硬皮病。责任编辑：三居心本文引用地址：http://www.psoriasis.com.cn/article/2009/0711/article_3031.html
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