韦格纳肉芽肿病
【字体：大中小】【打印】韦格纳肉芽贮病sis）是1936年由Wegener报告的结征为坏死性肉芽肿性表现的疾病。开始为局限于上、下呼吸道粘膜的肉芽肿性炎症，但往往发展成全身兰坏死性肉芽肿性炎症、恶性脉管炎，最后导致肾功能衰竭而死亡。有人认为本病可能是结节性多动脉炎的一型，也有人认为可能是恶性肉芽肿的扩散型
（病因）病因目前尚不清楚。虽然病程类似于感染过程，但尚未分离出感染因子。有人认为可能是链球菌伴过敏样紫癜导致脉管炎，也可能是药物变态反应。还有人推测抗原抗体复合物沉积于血管壁，激活补体的趋化作用，从而吸引了大量多形核粒细胞在溶酶体作用下分解血管壁。自身免疫病学说也是学者们的争论点之一。
（病理）病理表现为坏死性肉芽肿。病损中存在上皮样组织细胞、巨细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，可有假上皮瘤样增生及上皮下脓肿形成；ilk管呈现坏死为主的炎症，血管壁发生类纤维蛋白性变，基层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，大片组织坏死。直接免疫荧光检查可见补体和免疫球蛋白IgG散在沉积。
（临床表现）任何年龄均可发病，中年以后多见。男性发病2倍于女性厶发病缓慢，全身有发热、关节痛、体重下降、消瘦明显。起初为呼吸道感染症状，出现鼻出血、脓性鼻涕、鼻孔痂皮与肉芽肿、鼻窦炎症状，咯嗽、咯血为肺部感染症状，可因鼻中隔、咽喉和气管处病变而有呼吸困难。数周或数月后病损可发展到全身各个器官，肾发生肾小球肾炎，出现蛋白尿、血尿等。最后形成尿毒症、肾功能衰竭致死口腔病变可为先兆症状。口腔粘膜出现坏死性肉芽肿性溃疡，好发于软腭及咽部，牙龈和其他部位也可发生。溃疡深大，扩展较快，有特异性口臭，无明显疼痛。溃疡坏死组织脱落后骨面暴露，并继续破坏骨组织使口鼻穿通抵达颜面；牙槽骨破坏，使牙齿松动、拔牙创不愈合o
皮肤可有瘀点、红斑、坏死性结节、丘疹、浸润块及溃疡等患者出现低色素性贫血，白细胞计数高于1．5x109／L，血沉加快，7球蛋白升高，血中白蛋白与球蛋白比值倒置；尿蛋白升高；血清补体水平正常或偏高，血清中有抗平滑肌及抗细胞质的自身抗体，C反应蛋白试验增强。头部X线检查可见骨组织破坏；胸部X线检查可见双肺广泛浸润，有时有空洞形成。
（诊断）
1．口腔粘膜出现坏死性肉芽肿及溃疡、骨组织破坏。
2．全身发热、消瘦等症状。
3．早期的呼吸系统症状和晚期的肾功能改变是本病特征。
4．组织病理表现为坏死性血管炎和肉芽肿性炎症。5．实验室和X线检查可作为参考
（鉴别诊断）
1．复发性坏死性粘膜腺周围炎有反复发作口腔溃千的病史：没有全身症状和身体其他系统病症；口腔溃疡常发生在非角化粘膜，可同时伴有小溃疡发生；溃疡不侵犯骨组织，经2-3个月溃疡可愈合，愈后留下瘢痕。
2．口腔结核性溃疡口腔结核性溃疡多有口腔外部结核病史结核病接触史；口腔溃疡深大而有潜掘性；病理表现为有干酪样坏死的结核性肉芽肿结节；结核素试验呈阳性，可自病变处培养出结核杆菌；有些病人胸部X线检查可见肺结核表现；主：二：二三二疗可取得疗效。
3．结节病口面部及全身多个系统出现的慢性肉芽肿性疾病，无坏死性血管炎性病变；口腔病损以肿胀和结节为特点，很少出现溃疡。病理变化为非干酪：王的二肉芽肿结节；肺门淋巴结肿大、结核菌素反应减弱、Kveim反应阳性、血沉加快等是本病时点
4.恶性肉芽肿恶性肉芽肿的病变过程和病理表现与韦格纳肉芽肿相似，但人们多认为后者是过敏性疾病，而前者属于恶性肿瘤，应予区别恶性肉芽肿病损局限在口鼻部中线处，病变为局部性，对全身其他系统影响少，这与韦格纳肉芽肿累及全身系统导致直管炎和肾的变化有所不同。
5．嗜酸性肉芽肿此病是一种稀有的独立疾病，不同于骨的嗜酸性肉芽肿，也与组织细胞增生症X无关。（参见第四章嗜酸性溃疡）
（治疗）
1．化疗早期应用细胞毒类药物进行化疗，成功的可能性大s尸服环磷酰胺，每天75，150mg；硫唑嘌呤每天150mg；苯丁酸氮芥7―9mg。可从上述药中择重―2种使用乙用药时应注意副作用，定期检查白细胞计数，避免出现严重的白细胞减少症。用上药同时，可应用皮质类固醇。
2．放疗对于局限病损，可采用放疗。
3．局部治疗保持口腔卫生，用0．1％依沙吖啶（利凡诺）、0．05-，氯己定（洗必泰）液含漱以减轻和消除炎症。局部可给予各种剂型的抗炎促愈合药物，如养阴生肌散、溃疡膏等。
（预后）本病预后较差，有些病人可能缓解，但最终常因肾功能衰竭药死亡。
