慢性粒细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病应该如何治疗？

1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗，因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施，当前以采用细胞毒药物作化疗为主，对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起，呼吸窘迫，视力模糊，心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

2.化学治疗：有效的药物有BUS（马利兰），HU（羟基脲），CTX，CLB，6-MP（6-巯基嘌呤），MMC（丝裂霉素），其中以BUS为首选药物，其次为HU，BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点，用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药，一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转，当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月，停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上，白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药，马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少，个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢，长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。

HU开始剂量为每日3g，口服，用后白细胞数下降很快，当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半;降至10×109/L时，将剂量再减少，维持剂量约每日0.5～1.0g，一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升，此药优点是作用快;如果白细胞下降过多，停药后能很快上升;副作用少，缺点是需经常验血以指导治疗，另外，亦可联合α-IFN（α-干扰素）治疗慢粒。

方法，口服HU2.0～6.0g/d，同时皮下注射，α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周，当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1～2周，根据情况停用或用小剂量，HU维持量为0.5～1.0/d，有条件者可继续用，α-IFN300万u，iv，每周一次，用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。

3.放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射，脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy，白细胞降至20×109/L时停止，对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS，核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者，32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1～2.5mCi，静注，2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用，在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1～1.5mCi。

4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期，切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者，慢粒急变是手术的禁忌症。

5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植，移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险，化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c（环阿糖胞苷）100mg/m2·d，第1～14天;ADM（阿霉素）30mg/m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天;上述药物相继静脉输注，PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。