首页>疾病百科> Maffucci综合征

有哪些综合症会伴有白斑,如何与白癜风鉴别?

2009-12-02 www.zhzbdf.com A +

临床上还有其它一些疾病可能也会伴有皮肤白斑,该类疾病我们应注意与白癜风的区别,临床上伴有白斑的综合症主要有以下几种:

(1)、切迪阿克颟希加西综合征(Higashi-综合征):又称白细胞异常白化病综合征,本病系常染色体隐性遗传,常有近亲结婚史。可能与各种类型的膜旁细胞器的遗传缺陷有关。本病自幼年发病,呈进行性发展。主要特征为皮肤白化病,易感染和白细胞异常。疾病晚期可有肝、脾、淋巴结肿大,常死于恶性淋巴瘤。

(2)、齐—马综合征(Ziprkowski-Margol招综合征):又称白化病、聋哑综合征,本病为X性连锁遗传,表现为皮肤斑驳样色素减退伴色素过度沉着区、毛发色素脱失、先天性耳聋、虹膜异色。

(3)、瓦登伯格综合征(Alezzandrini综合征):又称内眦皱裂、耳聋综合征。本病为少见的常染色体显性遗传综合征。主要特征表现有:内眦与泪小点横向异位、鼻根宽高、先天性耳聋、虹膜异色、白色额发及融合眉。

(4)、眼、皮肤、耳综合征(Chediak综合征):又称单侧视网膜炎白癜风综合征。多发生于青壮年,其特点为先发生一侧性视网膜炎,其早期症状以单眼视力减退为主。数月后在同侧面部出现白斑和额部白发,或可伴有双侧耳聋。

(5)、Tietz综合征:其特点为皮肤发白,如白化病,但伴有眉毛发育不全及聋哑。

(6)、福格特一小柳哈拉达综合征(Vogt-KoyanagiWaardenburga综合征):又名脑炎、眼病、白斑鲸合征。是一种伴有神经病变的眼皮肤综合征。发于30~40岁年龄组。病因未明,可能与免疫、遗传因素有关。发病前可先有发热或脑炎、脑膜炎的症状,但也可无这些症状。几乎所有患者均发生双侧性眼色素膜炎。伴有视力减退或睫状体充血等,经数月或一年左右,眼色素膜炎可有不同程度恢复,造成永久性失明者较少见。在葡萄膜炎发作后3周~3个月内发生对称性的白赌风样改变,往往发生于眼的附近,对称分布,约半数患者发生脱发,约80%~卯%的患者毛发变为灰白色或灰色,头发、眉毛、睫毛及腋毛脱落。约50%患者伴有耳聋、耳鸣及听觉障碍。皮损处缺乏黑素细胞。

(7)、软骨发育异常血管瘤综合征(Maffucci综合征):病因不明,有学者认为有家族遗传倾向,也有学者认为无遗传性,男女均可发病,但以男孩多见。患儿出生时正常,在幼儿期开始发病。主要特征为皮肤白斑或咖啡牛奶斑,伴有血管瘤、淋巴管瘤、静脉扩张或淋巴管扩张,并可存在软骨发育不全。少数病例可因发生软骨肉瘤或血管肉瘤导致死亡。

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