朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状

疾病名称：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

疾病别名：组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨

就诊科室：：儿科

症状体征：视力障碍,体型异常,肝肿大,脾肿大

　　　　朗格汉斯（Langerhans）细胞组织细胞增生症,以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian病；Letterer-Siwe,个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见,然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.　　本病发病率估计,/,,万~,/,,,万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.

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　（,）血象

　　诊断方法是以临床,X线和病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊,此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润,因此应尽可能作活组织检查,

　　临床表现　本症起病情况不,,症状表现多样,轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻,

　　（,）皮疹　皮肤病变常为变诊的首要症状,皮疹呈各种开头婴儿急性患者,皮疹主要分布于躯干和头皮发际,耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎）,可伴有出血,而后结痂,脱悄,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散,各期皮疹可同时存在或,批消退,批又起,在出疹时常有发热,慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑,皮疹既可与其他器管损害同时出现,也可作为唯,的受累表现存在,常见于,岁以内的男婴,

　　（,）骨病变

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