蓝色橡皮泡痣综合症的病因
蓝色橡皮泡痣综合症(BlueRubberBlebNevusSyndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。蓝色橡皮泡痣综合症系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。
蓝色橡皮泡痣综合症的病理改变于皮肤或消化道有如下3种情况:
1、大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。
2、血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。
3、不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。
(责任编辑:郑晓凤)