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耳胆固醇肉芽肿的诊断和手术治疗

2009-12-02 lw.jkrj.cn A +

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【摘要】目的探讨中耳胆固醇肉芽肿(CG)的发病机制、临床特点及治疗效果。方法回顾性分析43例CG患者的临床资料,其中42病例经手术及病理证实。主要临床表现包括听力下降43/43例,耳闷感29/43例,咖啡样耳漏12/43例,耳鸣26/43例。蓝鼓膜为典型体征36/43例。颞骨高分辨CT(HRCT)主要表现为中耳乳突软组织阴影,可伴有听骨链破坏(17/43),手术中发现(13/43)与术前符合率76.47%(13/17)。结果手术方法选择完璧式乳突切除+鼓室探查+鼓室置管术31例,完璧式乳突切除+鼓室探查+听骨链重建术11例,单纯鼓室置管术1例。术后随访0.5~3.0年,无复发。术后1~2个月鼓膜颜色恢复正常,听力均有不同程度提高,骨气导间距平均减少(25.0±3.5)dB。结论CG的主要临床表现为听力下降、耳闷感、耳鸣、咖啡样耳漏和蓝鼓膜。HRCT对中耳胆固醇肉芽肿诊断及手术有重要参考价值。诊断明确应采取手术治疗,清除病变,建立鼓室及乳突的通气、引流,并重建听力。

【关键词】中耳;肉芽肿;胆固醇;外科手术

Changzhou213003,Jiangsu,China;2.DepartmentofOtorhinolaryngology,

ProvincialHospitalAffiliatedtoShandongUniversity,Jinan250021,China)

Toinvestigatetheetiology,cliniccharacteristics,andpathogenesisofcholesterolgranuloma(CG)ofthemiddleear,aswellastodiscusstheeffectofsurgeries.MethodsFortythreepatients(43ears)withcholesterolgranulomaofthemiddleearwereenrolledinthisretrospectivestudy,and42receivedmiddleearmastoidsurgeryandwereconfirmedbyapathologicexaminationpostoperatively.ThemainclinicalmanifestationsofCGwerehearingloss(43/43),tinnitus(26/43),senseoffullness(29/43),andbloodyotorrhea(12/43),withbluedrumasatypicalphysicalsign(36/43).Temporalbonehighresolutioncomputedtomography(HRCT)scanshowedsofttissueshadowsin43caseswitherosionoftheossicularchainin17cases,whichwasconfirmedbysurgeriesin13cases.Results31patientsunderwentacombinedmodalitytreatmentofmastoidectomy,tympanotomy,andgrommetinsertionandother11patientsweresubjectedtoacombinedstrategyofmastoidectomy,tympanotomy,andreconstructionoftheossicularchain.Theeardrumsofpatientsbecamenormal1to2monthsafterthesurgeries.Thehearingthresholdwasimproved(theimprovementofABgapwas25±3.5dB)andnosymptomsrecurredinallpatientsafterafollowupfromhalfto3years.ConclusionThemainclinicalfeaturesofcholesterolgranulomaofthemiddleeararehearingloss,tinnitus,senseoffullness,andbloodyotorrhea,aswellasbluedrum.HRCTisusefulfordiagnosisandoperation.AsforthetreatmentofCG,mastoidsurgeryshouldbeperformedon,inwhichtheaffectedtissuesinthemiddleearshouldbecompletelyremoved;aventilationsystemofthemastoidtympanishouldbeestablished.

Keywords:Otitismedia;Cholesterol;Granuloma; Surgicalprocedures,operative

中耳胆固醇肉芽肿或称胆固醇肉芽肿性中耳乳突炎(CholesterolGranuloma,CG),是发生于鼓室、鼓窦或乳突的一种含有胆固醇结晶和多核巨细胞的肉芽肿,最后转归多为鼓室硬化。CG也有表现为侵袭性,破坏耳蜗及前庭,甚至硬脑膜,需积极治疗[12],其病因及临床处理尚无统一认识[34]。2004年4月至2008年6月间,常州市第一人民医院耳鼻咽喉头颈外科临床收治43例(43耳)CG患者,42例经手术和病理证实。我们现对其发病机制、临床特点和治疗效果等进行回顾性分析。

1.1一般资料43例中男17例,女26例,10~65岁,平均35岁。病程1个月~31年,平均2年6个月,<1年者11例;于5~20年前有“化脓性中耳炎”病史者10例,均干耳5年以上;有分泌性中耳炎病史者8例、头部外伤史者2例、有鼻咽部手术史者1例、无明显诱因者22例。听力下降43/43例,耳闷感29/43例,咖啡样耳漏12/43例,耳鸣26/43例。

1.2方法回顾性分析患者专科体检、纯音测听、声阻抗等临床资料。

1.2.1耳镜及听力学检查蓝鼓膜36/43例,鼓膜内陷7/43例,均未见穿孔。外耳道内有咖啡色或暗褐色干痂7例,鼓膜松弛部有暗红色肿物。听力学结果:传导性聋38例,混合性聋5例,骨气导差距30~60db,平均为(45.0±7.4)dB。鼓室压图检查:B型曲线41例,C型曲线2例。

1.2.2影像学检查全部行颞骨HRCT检查,结果示乳突气房、鼓窦、鼓室密度增高,内可见软组织密度影,乳突气化型16/43例,板障型22/43例,硬化型5/43例。听骨链破坏17/43例。鼓窦入口扩大3例,上鼓室扩大5例。

2.1手术结果标准耳后切口,保留外耳道后壁,根据病变情况分别选择:完璧式乳突切除+鼓室探查+鼓室置管术31例,或完璧式乳突切除+鼓室探查+听骨链重建术11例,单纯鼓膜置管术1例。手术显微镜下见肉芽肿情况:位于鼓窦及乳突气房13/42例,中下鼓室18/42例,上鼓室13/42例,鼓室窦14/42例,咽鼓管口6/42例,未见明显肉芽肿组织者3例。听骨链破坏情况:受累听骨锤骨9/43例,砧骨13/43例,镫骨底板上结构4/43例。听力重建方法的选择:自体听骨塑形2例,人工听骨(TORP或PORP)9例。术前颞骨HRCT诊断听骨链破坏17例,手术探查发现听骨链破坏13例,诊断符合率约为76.47%(13/17)。

2.2术后随访0.5~3.0年,所有病例均无复发。未置管者在1~2个月鼓膜颜色恢复正常。鼓室置管者:6个月内自行脱出23/31例,取出8/31例,鼓膜颜色均为正常,无穿孔,1例术后1周脱出2次,因分泌物多,改植T型管,2月后逐渐干耳,1年后取出,随访1年无复发。长期置管1例,3月逐渐干耳,鼓膜颜色正常。

2.3术后听力情况干耳后(术后3~6个月)复查纯音测听,骨气导差距20~30db,提高10~30db,平均(25.0±3.5)dB。

3.1发病机制本病的病因及发病机制目前仍不十分清楚,Nager等[5]认为,中耳乳突内出血、通气受阻和引流障碍是导致本病的3个基本因素。本组病例42例有咽鼓管、鼓窦入口或鼓峡部阻塞,提示咽鼓管功能不良是形成CG的主要病因,咽鼓管功能不良所致的中耳负压,可直接或间接引起鼓室和乳突内出血、组织坏死等,组织细胞分解后释放出的胆固醇逐渐增多形成结晶,周围组织对其产生异物反应,产生肉芽组织,最终形成CG。Brodkey等[6]研究也支持上述观点。CG一经形成,常有反复出血,引流不畅又使血液滞留,导致恶性循环。本组中2例有头部外伤史,中耳内积血,半年后出现CG,似与耳内积血相关。所有病例中鼓室内蓄积咖啡色液体,但未见新鲜血液,43例病例均存在咽鼓管功能障碍,提示胆固醇肉芽肿与分泌性中耳炎关系密切,另有学者研究发现,胆固醇肉芽肿患者中耳黏膜的病理变化与一般分泌性中耳炎(SecretoryOtitisMedia,SOM)极为相似,如上皮内杯状细胞增生,具有密集的腺体样结构等,从而认为CG和SOM是同一疾病的不同阶段。也有学者[7]报道,双侧中耳胆固醇肉芽肿和与家族性高胆固醇血症有关。

3.2特征性临床表现CG病因多不明确,部分有明确诱因,本组病例中有头部外伤病史2例,鼻咽部手术史1例。本组患者常见临床表现依次为:听力减退(100%)、耳内闷胀感(67.44%)、耳鸣(60.46%)及咖啡样耳漏(27.91%)等典型症状。暗蓝或灰蓝色鼓膜为典型体征,大都完整,约占83.72%,部分患者外耳道内可见咖啡色液体。听力检查多为传导性聋,鼓室压曲线多为B型(95.35%)。根据骨气导差距可初步推断听骨链情况,如大于50dB则提示听骨链中断。特征性临床表现对于诊断具有重要意义。

3.3影像学特点及鉴别诊断颞骨HRCT对于诊断及手术具有重要参考意义,乳突多呈气化型,乳突气房和鼓室混浊,没有含气空间,周围很少出现骨质破坏,可与中耳胆脂瘤有鉴别意义,胆脂瘤在乳突或鼓室里一般有少量的含气空腔,骨质破坏明显,典型表现为病变周围有硬化边[8]。CG很少出现迷路瘘管,面神经暴露等,当胆脂瘤合并存在肉芽,继发胆固醇肉芽肿,CT难以鉴别,MRI影像中,胆固醇肉芽肿T1、T2加权相均为高信号表现,对CG有较高的诊断价值[9]。胆固醇肉芽肿部分可破坏听骨链,由于砧骨长脚和镫骨底板上结构较细小,当被肉芽肿组织包绕时,HRCT可能无法进行区别,存在一定的假阳性结果,本组病例中听骨链破坏的假阳性率约为23.53%,因此术中应仔细探查,尤其是注意镫骨情况,以免镫骨意外脱出,引起感音神经性耳聋。

3.4治疗方法选择诊断明确后均应手术治疗。手术目的为彻底清除病变,重建乳突、鼓室及咽鼓管通气引流。术中首先行完璧式乳突切除,尽量开放所有气房,乳突轮廓化,并开放上鼓室,扩大鼓窦入口,我们体会如术中发现上鼓室发育差,空间小,听骨链完整,通水试验通畅欠佳者,再经面神经隐窝,开放后鼓室,加强鼓室和鼓窦、乳突之间通气引流,同时清理鼓室窦病变。并冲洗探查咽鼓管。如探查发现砧骨破坏,应去除残余砧骨,剪除锤骨头,以重建鼓窦鼓室引流。根据术中情况,镫骨底板上结构完整患者选择部分听骨链替代人工听骨(PORP),镫骨底板上结构破坏,仅残存镫骨底板者选择全听骨链替代人工听骨(TORP),也可选用自体砧骨塑形或听骨链重建。一般行人工听骨听骨链重建患者,不同期行鼓膜置管术,以减少因术后感染人工听骨脱出的概率,最后乳突腔放置引流。我们临床工作中发现CG存在两种不同类型,一种是伴有大量肉芽肿形成,另一种基本没有肉芽肿组织存在,对于后者,一般没有骨质破坏,听力恢复较好,具体形成机制并不清楚,其处理方法应和大量肉芽形成者不同,可能行单纯鼓室置管即可,不必开放乳突。

【参考文献】[1]MurugasuE,YongTT,YoonCP.Invasivemiddleearcholesterolgranulomainvolvingthebasalturnofthecochleawithprofoundsensorineuralhearingloss[J].OtolNeurotol,2004,25(3):231235.[2]MartinTPC,TzifaKT,ChavdaS,IrvingRM.Alargeanduncharacteristicallyaggressivecholesterolgranulomaofthemiddleear[J].Journaloflaryngologyandotology,2005,119:10011003.[3]顾之平,佟玲.胆固醇肉芽肿性中耳乳突炎[J].中华耳鼻咽喉科杂志,1996,31(6):328330.[4]丁元萍,冯红云,孙晓卫,等.中耳胆固醇肉芽肿的诊断及治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2005,19(319):881882.[5]NagerGT,VanderveenTS.Cholesterolgranulomainvolvingthetemporalbone[J].AnnOtolRhinolLaryngol,1976,85:204209,[6]BrodkeyJA,RobertsonJH,SheaJJ3rd,etal.Cholesterolgranulomaofthepetrousapex:combinedneurosurgicalandotologicalmanagement[J].JNeurosurg,1996,85:625633.[7]MasaanyM,SitiHS,NurlizaI,etal.Bilateralmiddleearcholesterolgranulomainfamilialhypercholesterolemia[J].OtolaryngolHeadNeckSurg,2008,138(6):803804.[8]韩月臣,樊兆民,李建峰,等.胆脂瘤型中耳炎的颞骨HRCT表现[J].医学影像学杂志,2008,18(9):980984.[9]KerstetterJR,DolanKD.Middleearcholesterolgranuloma[J].AnnOtolRhinolLaryngol,1991,100:866868.

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