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雷诺氏病病理

2009-12-03 www.mgy120.net A +

雷诺氏病(Raynaud"ssyndrome)以往称为雷诺病和雷诺现象或雷诺综合征,是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端(主要是手指)对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点,常为情绪激动或受寒冷所诱发。雷诺氏病少见,多发生于女性,尤其是神经过敏者,男女比例为1∶10。发病年龄多在20~40岁之间。在寒冷季节发作较重。
雷诺氏病病因 
雷诺氏病主要为肢端小动脉的痉挛,其原因可能与下列因素有关:
①中枢神经系统功能失调,使交感神经功能亢进雷诺氏病;
②血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高雷诺氏病;
③病情常在月经期加重,妊娠期减轻,因此有人认为雷诺氏病与内分泌有关;
④肢体小动脉本身的缺陷,对正常生理现象表现出过度反应所致;
⑤也有人认为,初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应,其后由于长期的血管痉挛,使动脉内膜增生、血流不畅,若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素,即可作用于病变动脉而引起发作雷诺氏病;
⑥患者常有家族史,提示可能雷诺氏病与遗传有关;
⑦免疫和结缔组织病并发雷诺氏病,如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjagren综合征等;
⑧晚近,提到血小板破坏的加快,血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩导致雷诺氏病;
⑨阻塞性动脉病变,如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等导致雷诺氏病;
⑩物理因素,如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等;a某些药物所致,如麦角、铅、铊、砷等中毒,聚氯乙烯,β-阻滞剂,细胞毒药物,避孕药等;b影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征、腕管综合征、胸廓出口综合征、拐杖使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等;c血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等;d变异性心绞痛病人中26%有偏头痛、24%有雷诺综合征,提示本病病人中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷。e有报导本病与特发性肺动脉高压有关,可能反映有继发于心排血量严重减少的周围血管张力的异常增高。



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