朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状体征

朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些表现及如何诊断？

　　诊断方法是以临床

　　临床表现　本症起病情况不一

　　轻者为孤立的无痛性骨病变

　　（1）皮疹　皮肤病变常为变诊的首要症状

　　（2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者

　　（3）淋巴结LCH的淋巴结病变可表现为三种形式

　　（4）耳和乳突LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果

　　（5）骨髓正常情况下骨髓内一般没有LC

　　（6）胸腺胸腺是LCH常常累及的器官之一

　　（7）肺LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分

　　（8）肝脏全身弥散性LCH常常侵犯肝脏

　　（9）脾脏弥散性LCH常有脾肘肿大

　　（10）胃肠道病变常见于全身弥散性LCH

　　（11）中枢神经系统LCH有中枢神经系统受累并非少见

　　（12）Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症,约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿,发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹,有时呈现紫癜皮疹,侵犯头皮,耳壳,腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症.常见耳溢脓,淋巴腺病,肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少,厌食,急躁,体重减轻.并有明显的呼吸道症状（如咳嗽,呼吸急促,气胸）,严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现,年轻患者往往被误诊或漏诊.