卡波西肉瘤[2]

其它辅助检查：X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质>单核细胞>嗜酸性粒细胞>白细胞分类计数临床表现：可分以下5种亚型：

1.经典型卡波西肉瘤（classicKaposisarcoma）早期损害最常见于足趾及跖部呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。其特点可归纳如下：

（1）多见于50～70岁的老年男性。

（2）皮损常见于下肢远端、手前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔特别是在软腭较多见。

（3）皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。

（4）可累及内脏骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累及。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值

（5）自觉烧灼、瘙痒或疼痛（图2）。

2.非洲皮肤卡波西肉瘤（Africancutaneouskaposisarcoma）常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿骨受累

3.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤（Africanlymphadenopathickaposisarcoma）发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大损害亦见于眼睑和结合膜呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

4.艾滋相关卡波西肉瘤（AIDS-associatedKaposisarcoma）好发于头颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累内脏受累，最常见者为肺（37%），胃肠道（50%），淋巴结（50%）。其特点可归纳如下：

（1）主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。

（2）皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。

（3）皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布

（4）可有口腔黏膜及胃肠道损害。

（5）发展迅速，病死率高。

5.免疫抑制相关卡波西肉瘤（immunosuppresSion-associatedKaposisarcoma）损害类似经典性卡波西肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

并发症：病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。

诊断：临床表现的骨骼改变，有特征性和诊断性意义。结合组织病理检查的特点即可诊断。