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巨幼细胞性贫血的诊断和治疗

2009-12-03 www.91sqs.com A +

最近论坛中有位患者向我们提问,问题如下:

我最近做了个血常规RBC:3.39L,MCH:36.4Hpg,MCHC:404Hg/l其他指标基本正常,10年前有过脑血管出血史(当时主要是妊宸高血压),痊愈后这10多年基本没什么异常,最近几年有时感觉血管痛,主要是手掌和手腕处,右手户口处出过三次血第一次较严重,不过吸收的比较好,一两天就没事了,最近痛的机率较大,我想问贾医生除了出凝血,还有其他原因吗?

以下是我们的答复:

您好!感谢您的信任,您这几个指标,有些问题,显示是巨幼细胞性贫血。RBC,应该是3.39*10的12次方/L吧,不应该是直接的3.39L,这是略低于正常,MCH在正常值偏高的范畴,MCHC就明显高于正常了。这种情况,一般是巨幼细胞性贫血的表现。可能是缺乏维生素B12或叶酸导致。

巨幼细胞性贫血(megaloblasticanemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成。约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性,我国以山西和陕西省等西北地区较多见,患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。

【临床表现】

维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似,都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少,以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等,以舌炎最为突出,舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑,俗称“牛肉舌”,伴疼痛。维生素B12缺乏时常伴神经系统表现,如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性,后者多见于恶性贫血,小儿和老年患者常出现精神症状,如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变,补充叶酸即可消失。维生素B12缺乏尚可影响中性粒细胞功能。

【临床类型】:

(一)营养性巨幼细胞性贫血:以叶酸缺乏为主,我国以西北地区较多见,主要见于山西、陕西、河南诸省,常有营养缺乏病史,新鲜蔬菜摄入少又极少荤食,加上饮食和烹调习惯不良,因此常伴有复合性营养不良表现,如缺铁、缺乏维生素B1、B2、C及蛋白质。

(二)恶性贫血:系原因不明的胃粘膜萎缩导致内因子分泌障碍,维生素B12缺乏。好发于北欧斯堪的纳维亚人。多数病例发生在40岁以上,发病率随年龄而增高,但也有少数幼年型恶性贫血,后者可能和内因子先天性缺乏或异常及回肠粘膜受体缺陷有关。

(三)药物性巨幼细胞性贫血:这组药物包括前述干扰叶酸或维生素B12吸收和利用的药物以及抗代谢药等。

【实验室检查】

血象:呈现巨细胞性贫血,就是MCV>100fl,MCV是平均红细胞体积;MCHC(平均血红蛋白浓度)>32%;血中叶酸和(或)维生素B12减少。

骨髓穿刺涂片检查:呈增生象,但血象为全血细胞减少,其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成,称为髓内溶血。

其他检查:由于巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短,可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高,特别是LDH1和LDH2(来自幼红细胞)增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。

治疗主要以补充缺乏的叶酸和(或)维生素B12为主。严重病例因为大量生成红细胞导致相对缺铁,需要适当补铁治疗。

营养性巨幼细胞性贫血重在预防,在高发区,如山西、陕西、河南等省,应改善食谱,多吃新鲜蔬菜和适当荤食,孕妇应该多吃新鲜蔬菜和动物蛋白,妊娠后期可以补充叶酸,婴儿提倡母乳喂养,合理喂养,及时添加食品。

建议这位病友去看看血液科,明确诊断,再做针对性的治疗,以免耽误疾病的治疗。


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