巨球蛋白血症的症状

巨球蛋白血症的症状
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）简称（WM），是一种血液系统疾病，是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病，以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM增高为特征的一种病症。
一、贫血是本病最为常见的表现，可见于80%以上患者，其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑，红细胞寿命缩短及血容量增大、血液稀释、出血等多种原因。另见溶血性贫血,Coombs试验阳性者。
二、出血　40%以上患者有出血表现。一般不严重，表现为鼻衄、口腔粘膜出血、皮肤紫癜。眼底出血可引起视力障碍。
三、感染　由于免疫功能缺陷，患者易出现细菌性感染。淋巴结、肝脾肿大２０％～４０％患者可见肝、脾、淋巴结肿大。肝脾肿大多为轻至中度，偶可见达肋下５～６cm。淋巴结肿大早期一般为轻至中度，晚期可融合成块。ＣＴ扫描可出现腹膜后淋巴结肿大，与恶性淋巴瘤相似。
四、高粘滞综合征及雷诺现象血浆粘稠性显著增高使血流迟缓，造成微循环障碍，可引起高粘滞综合征，表现为：
1、神经系统症状。
2、出血倾向。
3、视力障碍及眼底变化。
4、血容量增加及血液粘滞度增高导致充血性心力衰竭。
五、神经系统症状神经系统症状多种多样，既可有周围神经，又可有局限性中枢神经系统损害，甚至弥漫性脑功能障碍。其中以周围神经病变最为常见，四肢感觉和运动障碍呈对称性感觉障碍最常见于运动障碍，下肢症状首先出现，且常重于上肢。
六、肾功能损害及蛋白尿本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤。
七、淀粉样变性见于部分患者，舌、心肌、胃肠道、肝、脾、神经系统、皮肤及其他组织器官均可被累及。