血浆置换术治疗巨球蛋白血症1例

李永1，李寅年2（舒城县人民医院1.输血科，2.干部病房231300）

近年来，随着血浆分离技术的进步，血浆置换术（Plasmaexchange,PE）已在临床上获得广泛应用，治疗范畴已涉及神精系统疾病、血液病、肝脏病、代谢病、结缔组织性疾病等。其主要机理是采用手工或血细胞分离机，去除患者体内有毒的代谢产物或致病的免疫复合物，同时输入新鲜冰冻血浆或其它代用品，以达到治疗目的。本院与2003年9月采用PE技术对一例巨球蛋白血症进行了系统治疗，取得了良好效果，现报告如下：

患者，男。59岁，体重60公斤，巨球蛋白血症史7年，2003年9月因紫癜（双下肢为重）、口腔出血2周而入院治疗，体格检查：贫血貌，眼睑轻度浮肿，皮肤见散在的淤点，双下肢为重，肝肋下2cm，脾肋下左侧卧位4cm，骨髓象报告：巨球蛋白血症伴血小板减少。血常规检查WBC2.6109/L，RBC2.71012/L，Plt10109/L，Hct0.201。血清免疫球蛋白测定IgG4.82g/L，IgA0.35g/L，IgM48.5g/L，总蛋白135.5g/L，球蛋白105g/L。临床诊断为巨球蛋白血症，经多疗程化疗、激素免疫抑制剂等药物治疗，效果不明显，随即进行PE治疗。

2.1治疗时机选择血清免疫球蛋白IgM升高或化疗后出现严重骨髓抑制，停药后不能缓解致血小板下降到10109/L以下，有出血倾向，高粘滞症状时进行PE治疗。

2.2血浆置换方法采用手工法一次放出全血2000ml，通过离心分离去除血浆约1600ml，浓缩红细胞加少量生理盐水回输，另外按3：2：5补充生理盐水、代血浆、新鲜冰冻血浆。4次为一疗程，每次间隔5～7天。

3结果每次治疗后患者的球蛋白和免疫球蛋白浓度明显下降，随之血小板数逐渐上升，出血点消失，因高粘滞血症而致头晕、耳鸣、肢体麻木等全身症状改善，病情得以缓解。治疗结果见附表。

附表PE治疗前后相关指标测定结果及副作用

PE时间PE次数球蛋白（g/L）IgM（g/L）Plt（109/L）不良反应

治疗前治疗后治疗前治疗后治疗前治疗后

2003.9410577.748.530.81526无

2003.10492.574.646.230.21021无

2003.11484.972.940.430.6820无

4讨论PE技术治疗自身免疫性疾病被证明是有效的，与免疫抑制剂、激素、等药物配合治疗可使缓解期延长，并可减少药物应用总量。我们应用PE技术治疗该例巨球蛋白血症结果可证明此点。巨球蛋白血症为一种免疫增生性疾病，为Ｂ淋巴样浆细胞增生导致血中单克隆免疫球蛋白（IgM）增多。IgM分子易于互相聚合或与血中其它蛋白结合使血浆粘滞度增加，引起高粘综合症。IgM是一种大分子可干扰凝血因子，包被血小板，因而引起出血倾向。血液黏度过高，免疫抑制剂抑制IgM效果有限，PE可直接清除血循环中的IgM，每当IgM下降15％～20％时相对黏度可下降50％～100％，联合免疫抑制剂，提高治疗效果，改善血液粘滞状态及出血倾向。一般1个血浆置换量（40ml/kg体重）可去除血浆中病理成分的70％左右，对于重症巨球蛋白血症间歇应用PE配合激素和免疫抑制剂等药物治疗是一种有效的方法。