原发性巨球蛋白血症

　　原发性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemiaWaldenstrmsmacroglobulinemia）是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖并产量单克隆IgM所引起以高粘滞血症肝脾肿为特征病因还明确

　　【临床表现】

　　诊断时中位年龄为60岁男性占60％量的高分子巨球蛋白导致血浆粘滞度增高患者软弱乏力头痛视力减退易出血特别是口鼻部粘膜渗血视网膜也可见出血渗出和静脉充血伴血管节段状腊肠样改变因血浆容量扩张可引起充血性心力衰竭周围感觉运动神经病变也较常见肺部受累时有呼吸困难X线胸片显示肺部弥漫性浸润孤立性肿块或胸腔积液对寒冷过敏或出现雷诺现象与冷球蛋白有关患者很少出现溶骨性病变肾功能减退淀粉样变性腹泻和脂肪痢苍白肝脾和淋巴结肿为主要体征

　　【实验检查】

　　几乎所有病人均有正常细胞性贫血血清蛋白电泳在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带免疫电泳证实为单克隆IgM（19s）75％的IgM带κ轻链亦可有低分子量IgM（7s）存在尿内有单克隆轻链存在血浆粘滞度增高血片红细胞呈缗钱样排列血沉显著增高约10％患者可检出冷球蛋白骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多肥细胞也常增加淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润

　　【诊断说明】

　　血清中存在量单克隆IgM通常＞30g/L；骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断本症必须注意与多发性骨髓瘤慢性淋巴细胞性白血病未定性单克隆IgM血症和见于某些感染和炎症性疾病的反应性IgM增高相鉴别。

　　【治疗说明】

　　当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥（chlorambucilCB1348瘤可宁）6～8mg/d分次口服。当白细胞或血小板减少时减量病情稳定可停药但仍需密切随访。烷化剂的联合方案（治疗骨髓瘤的M2方案）亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。

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