现为持续性非选择性蛋白尿。典型病例多以肾病综合征起病，约占50%左右，占原发性肾病综合征5%～20%。50%～60%患者有血尿。高血压和肾功能损害报告不一，从10%～50%不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白>10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h者，50%6～8年发展成终末期尿毒症。<3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。完全缓解者，终末期肾衰发生率15%，未完全缓解者则为85%。③年龄：成人相对较好。有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55%与15%，而儿童则为76%与80%。④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于白人，且发展迅速。78%黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。在相同的时间内白人仅33%。⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。
