局灶性节段性肾小球硬化症典型临床表现

局灶性节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis.FSGS）属于一种特殊类型的局灶性肾小球肾炎，有人认为系难治性微小病变发展而来。其临床特点是大量的蛋白尿和肾病综合症，部分患者出现肾功能损伤，病人表现浮肿，大量蛋白尿、低蛋白血症，高血脂症（胆固醇及甘油三脂均可见）、高血压。长期的大量蛋白尿还可能引起患者的营养不良，病人出现毛发稀疏、干燥、枯黄。皮色晃白，肌肉消瘦，和指甲有白色横行的宽带。营养不良可能使病人出现甲状腺机能减退，低血钙症，贫血等并发症。如果是肾病综合症，则多数病人的血液处于高凝状态，并有血栓形成的倾向。FSGS往往存在肌酐清除率降低，约10％的患者有氮质血症，早期诊断为FSGS的病人在10年内进展到肾功能衰退者约占40％。注意：水肿的表现，程度轻重不一，在组织疏松处以及体位较低处明显，水肿跟着重力作用而移动，久卧或清晨以眼睑，后头部的水肿显著。起床活动后则转移到下肢。严重者全身水肿，可波及肺部，在胸腔、心包腔形成积液，有时甚至出现皮肤发亮、变薄、溢液不止。浆模腔积液还可产生压迫症状，如胸闷、气短、呼吸困难等症状。