进行性延髓麻痹应该如何治疗？

已解决问题2008/12/1712:31:13cityl...进行性延髓麻痹应该如何治疗？悬赏:-0-医疗养生-标签:医疗华山医院上海华山医院治疗我的一位亲戚（女，54岁）因为说话有时发音不清，这种现象已经有4-5个月了。今年10月到上海华山医院就诊，诊断为“进行性延髓麻痹”，医生开了华山医院研制的中药，但当我亲戚说她患有糖尿病时，医生就未开药，也没有提供其他医疗方法，仅嘱咐“按时随访”。。misia最佳答案-网友投票选出进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy）是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。
【临床表现】
常在40岁后起病，男性多于女性。最早的症状为构音困难，说话轻度不清。逐渐发展，则出现鼻音、嘶哑、咀嚼无力、吞咽困难，进食时易引起呛咳，唾液常从不能闭合的口唇流出。咳嗽不畅、喉部及气管分泌物无力咳出。至最严重时，舌、软腭、咽喉、声带、唇、面等肌肉均麻痹。神经系统检查，可见舌肌、面肌、咀嚼肌无力及萎缩，并有肌束颤动，尤以舌肌更为明显。双侧软腭不能提升，软腭反射及咽壁反射均消失。咽喉与面部感觉均无障碍。本病预后较差，若病变同时累及皮质脑干束，并有假性延髓麻痹时，则预后更差。多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。【诊断说明】根据延髓神经所支配的肌肉呈进行性无力、萎缩及肌束颤动，不难诊断。临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无肌肉萎缩及肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。必要时作mri检查，以进一步明确病因。【治疗说明】因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。有吞咽困难者，以半流质饮食为宜，或给予鼻饲流质。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy,pbp），是一主要侵及延髓和脑桥运动神经核的变性疾病。主要表现：（1）多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽喉部唾液积存、舌肌萎缩伴肌束震颤；（2）皮质延髓束累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存；（3）进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染。对于进行性延髓麻痹的诊断与治疗，详情请参阅运动神经元病的西医诊断与治疗。有关运动神经元病即痿病的诊疗，详情请参阅中医常规疗法治疗萎病（运动神经元病）、运动神经元病的西医诊断与治疗治疗2008/12/21