结节性多动脉炎

　　　1．初期（变性期）：在小动脉中层呈类纤维变性或透明样变，内膜下水肿和纤维素析出，内膜细胞脱落。或有多形核白细胞和嗜酸I生粒细胞等炎性细胞浸润。

　　　2．急性炎症期：中动脉中层肌纤维肿胀，内膜水肿，管腔狭窄，继之发生纤维蛋白样坏死，各种细胞浸润，细胞浸润至内膜和外层，引起内弹力层断裂，内膜肥厚，外膜破坏，肌层变性。病变呈阶段性，有动脉瘤和动脉血栓形成。造成动脉管腔狭窄或闭塞。组织因缺血而坏死。此期也可侵及相邻的静脉。

　　　3．好转期（肉芽肿形成期或慢性期）：此期浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，纤维母细胞增殖，并伸人至坏死部位，血管壁增厚，血栓机化导致动脉狭窄。

　　　4．治愈期（瘢痕期）：炎症消退，病变血管机化，肌层、内弹力层断裂部分被纤维组织修复替代。

　　　据有关尸检报告资料统计，血管病变在各器官系统的发生率分别是：肾脏和心脏占70％，肝脏和胃肠道占50％，肠系膜和骨骼肌占30％，中枢神经系统占10％，皮肤在50％以内。侵入不同的系统可以出现不同的临床表现。

　　　三、病因病机

　　　结节性多动脉炎因其临床表现多样而分属于多种病症范畴。认为与火热、痰结、血淤关系密切，最终导致的是脉络阻塞，气血凝滞，血淤痹阻而成本病。内容来自墨者资讯

　　　四、病史

　　　结节性多动脉炎可发生于各种年龄，一般以年轻患者为主，男性多于，男女之比为（2～4）：1。起病可以隐匿、轻度、局限，也可以广泛迅速暴发，很快致死。由于病变累及部位不同，发病最早期可以是多种多样的表现，典型的表现是发热，可持续性或间歇性；可高热，亦可为低热，弛张热。其他全身症状有体重减轻，倦怠无力，不适感，食欲不振及多系统损害的表现。

　　　五、临床表现

　　　最常见的早期表现为不明原因的发热、、急性腹痛、肾小球肾炎，冠状动脉供血不足，周围神经病变和肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现，根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型（系统性）和局限型两种类型。

　　　（一）系统型

　　　1．皮肤：结节性多动脉炎的皮肤损害的发病率各家报道不同，资料统计为20％～70％，其表现为多形性和混杂性，如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下小结节在1～5mm大小，沿血管壁成批或线状出现，多见于四肢，特别是在小腿、外踝、趾（指）较为常见，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成，急性期有触痛。

　　　2．消化系统：腹痛是本病累及消化系统的常见症象，因病变部位不同而表现为不同的症状和体征，如嗳气、出血、梗阻、等。copyrightcnmoker.orrg
肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞，出血亦较多见，由于肝纤维囊的急性扩张，并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高，可以发生严重的腹痛。尸解报告肝血管病变发生率为60％～70％，并可见栓塞，间质性、，但临床上很少发现症状和体征，也有以原因不明的严重肝脾肿大而就诊者。
胆囊动脉炎症临床表现可以类似于，甚至引起胆囊破裂发生急腹症。少数病例因肝动脉梗塞引起大面积肝坏死，胆囊梗塞而死亡。

　　　3．泌尿系统：肾脏病变可表现为梗塞，急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭，亦可有肾病综合征的表现。肾脏活检中，显示有组织学变化占45．5％，尿液检查蛋白尿占83％，血尿占59．6％，管型尿占44．4％，高尿素氮质血症占58．7％，尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。肾功能损害也可发生肾性。

　　　4．循环系统：结节性多动脉炎病变累及心脏的发生率为65％左右，主要是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性、心包膜炎、等。心肌梗死和充血性的发生和发展与冠状动脉炎引起的供血不足、或冠状动脉瘤有关，是本病患者死亡的主要原因之一。

　　　病变累及周围动脉时，出现肢体发凉、怕冷、无力，间歇性跛行等缺血表现，末梢动脉搏动减弱或消失。部分病人在动脉听诊时出现吹风样收缩期杂音。墨者资讯www.cnmoker.org

　　　5．呼吸系统：该病患者可有肺炎、肺纤维化和等，肺部病变发生率18％～25％，但一般认为罕有肺部病变，以缺乏肺动脉血管炎为其特征，因此，肺部表现不多。主要征象为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血，X线胸片显示梗塞、浸润或渗液。另外，可发生肺水肿、肺炎、，以及肺动脉高压。

　　　6．神经系统：本病神经系统受累比较常见，中枢神经系统病变发病率为46％～48．1％，临床表现多样，如严重头痛，颈项僵直、癫痫、偏瘫，以及器质性精神紊乱如精神病表现，伴有精神错乱，定向障碍、幻觉。脑干病变症状，脑神经麻痹。脊髓病变伴截瘫或四肢麻痹者非常少见。少数患者表现为眩晕、单侧视力突然丧失、复视、耳鸣、面瘫、吞咽困难、单侧知觉丧失，舞蹈症，小脑共济失调等。

　　　周围神经病变的发生率可达50％～70％，可为发病的最初表现，是该病重要症状之一，表现为多种神经炎或多种神经病，在周围神经病变区出现疼痛、麻木，并放射至神经分布区域。常突然发作，上下肢同时受累，下肢多于上肢，约在几天内，同样部位神经出现运动障碍。病变可非对称性、进行性侵犯其他周围神经，并发生多发性单神经炎。由于附加神经损伤，最后可导致对称性多神经病变，包括所有的感觉和运动功能。神经支配的肌肉会出现无力或萎缩。来源：