（一）内科治疗新生儿一旦确诊立即应用前列腺素E1静脉滴注治疗剂量为0.1μg/（kg・min）若见效果可维持24小时或数日保持动脉导管开放血氧饱和度升高紫绀减轻另外控制心力衰竭纠正缺氧酸中毒为进一步治疗创造条件
（二）手术治疗
手术适应证
（1）生后即有严重紫绀心力衰竭不能耐受纠治性手术时可急诊行气囊导管撑裂房隔术如果手术失败紫绀不减轻血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制可施行部分房间隔切除术
（2）伴室间隔缺损的大动脉错位内科治疗不能控制充血性心力衰竭应在生后1～2日施行肺动脉环扎术
（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄施行体肺动脉分流术
（4）生存的病孩在6月～1岁则可施行纠治术
（三）姑息性手术方法
1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影明确诊断后将导管退入右心房经卵圆孔入左心房经测压或测血氧证实后注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉这样重复操作2～3次确保房间隔得到适当的撕裂满意结果应是血氧饱和度升高酸中毒纠正左右心房间的压差消失一般缓解约在1岁左右故主张在6月～1岁施行纠治术常见并发症为心脏穿破三尖瓣和下腔静脉撕裂伤手术死亡率约5％
2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Ｒａｓｈkind术后缓解仍不满意紫绀继续加重可采用闭式手术方式切除一部分房间隔的右缘人为地造成较大的房间隔缺损常可提供足够的左右心房混合血而减轻症状常适用于幼儿
3.体-肺动脉分流术（Shunt术）包括各种体-肺动脉的吻合术适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例改善缺氧效果较好适用于幼儿手术简单但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭
4.肺动脉环扎术（Banding术）适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭而又不宜作纠治手术者应用束带环扎肺总动脉约50～60％束带长度为24mm加体重公斤数mm要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg）肺动脉压力比环扎前下降1/3同时右心室压力比环扎前上升1/4束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2左心房压力略有降低主动脉压力略有上升术后达到心内左向右分流量减少肺血流量减少使肺血管床承受压力减少为纠治手术创造条件主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭
（四）纠治性手术方法
1.心房内改道手术（Mustard术）应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障置于上下腔静脉的周围将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉虽在解剖学上使畸形更复杂但在血流动力学上达到生理功能的要求并发症有腔静脉肺静脉阻塞心律失常慢性心力衰竭三尖瓣关闭不全等（图1）
2.Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道以纠转静脉血流与Ｍuｓtard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道有利于保存心房的发育能力不像Mustard术后血流在房间隔水平通过而是经心脏外通道不存在精确的补片设计问题术后心房功能不受影响腔静脉及肺静脉阻塞少见并发症为心律失常和心力衰竭（图2）
图2 Senning手术示意图 3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻甚至完全中断并发症有外导管瓣膜钙化失灵和梗阻出血心力衰竭等（图3）
4.大动脉的解剖学纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室肺动脉移入右心室是一种理想合理的手术但需进行冠状动脉移植在技术上要求很高并发症为心力衰竭冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血（图4）
5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植在肺动脉分叉处横断肺总动脉近端整修为斜口主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合经右心室流出道切口将室间隔缺损修补主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间并发症有带瓣外导管的钙化失灵梗阻和心力衰竭1900多家全国重点正规医院。心血管外科常见疾病有：冠心病,心律失常,心肌病,心脏瓣膜性疾病,主动脉瘤,先天性心脏病,心脏搭桥,心脏粘
液瘤,心脏病,小儿先天性心脏病,房颤,房缺等。根据患者投票，全国心血管外科医院好评排名：北京阜外医院成人心脏外科（368票）安贞医院心外科（215票）北京华信医院心血管外科（51票）301医院心血管外科（39票）北京协和医院心外科（32票）北医三院心脏外科（26票）上海上海中山医院心外科（182票）上海长海医院胸心外科（72票）上海胸科医院心外科（34票）上海第一人民医院心血管外科（24票）山东青岛阜外医院心外科（72票）山东省立医院心外科（35票）齐鲁医院心外科（32票）广东广东省人民医院心外科（60票）湖北武汉协和医院心脏外科（52票）
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