少枝胶质细胞瘤

[概述]
　　少校胶质细胞瘤占颅内肿瘤的1．3％一L8％，在神经上皮性肿瘤中占3％一12％。男性多于女性，常见于中年人。发病率的高峰为30一40岁。肿瘤绝大多数居于幕上，额叶最多见，其次为顶叶和颞叶。

　　[病理]　　肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软,浸润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生钻液祥变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透亮或呈嗜酸性，用银浸润法（磷酸银）染色见细胞为圆形，胞浆染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少校胶质细胞田的形状更圆，核较大而染色较浅，胞浆较多，核分裂象较常见。个别可见肝瘸细胞随脑脊液播散。

　　[临床表现]　　少校胶质细胞瘤大部分生长缓慢，病程较长，自出现症状到就诊时间平均为2―3年。Robert等报告病程为2．4―4．1年，最长有达31年者。癫痫为本病最常见的症状，约占52％一79％，为神经上皮性肿瘤中最常见者，并常以癫痫为首发症状，有部分病人被误为原发性癫痈而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。精神症状常见于额叶少校胶质细胞瘤病人，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现精神症状，以情感异常和痴呆等为主。颅内压增高见于约半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视神经乳头水肿病人约占l／3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应地产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。

　　[辅助检查]　　CT平扫多呈低密度占位影像，2／3以上可见钙化，瘤周水肿一般不广泛，注射造影剂增强扫描多有不规则的增强影像。MRI扫描肿瘤Tl加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化，MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别；有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别，一般后者经常表现无周围水肿和钙化，异常血管和含铁血黄案沉着往往并存。肿瘤钙化多见于病变中央，境界不清，呈低信号；异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号，在T1加权像和质子密度加权像呈低信号，在T2加权的偶回波图像亡呈高信号，在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd―DTPA增强MRI扫描有助于鉴别。

　　[治疗及预后]治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。有人报告肿瘤切除愈彻底，手术死亡率愈低。肿瘤局限于一例额叶、额叶或枕叶者，手术切除是较理想的治疗方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。有报告平均生存为13年，个别报告达40年。仅作部分切除（包括活检及减压者）术后平均存活3．3年。肿瘤部分切除术后容易复发，这种病人可再次手术以延长生命。术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52％和32％。