【概述】
假性甲状旁腺功能不全(pseudohypoparathyroidism)是指临床症状与实验室检查疑似甲旁低而iPTH正常或增高的疾病。它包括三组病人:假性甲旁低、假-假性甲旁低及假性特发性甲旁低。
【病因及病理生理】
1.假性甲旁低病人的PTH分泌并不缺乏,而是体内终末器官,尤其是骨骼或肾脏靶组织细胞受体对PTH全部或部分无反应,结果PTH不能发挥生理效应,甲状旁腺代偿性增生肥大,PTH分泌增多。低血钙矫正后甲状旁腺增生可恢复正常。可有以下三型:①假性甲旁低I型是由于骨和肾的细胞受体对PTH均无反应,不能激活腺苷酸环化酶系统,其结果不能合成cAMP,因此PTH不能发挥生理效应,当患儿接受注射外源性PTH后,尿中cAMP及尿磷排出量均不增加,低血钙与高血磷不能得到纠正。②假性甲旁低Ⅱ型是由于靶细胞内对cAMP无反应,缺陷在cAMP产生后的细胞内过程......
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