假性甲状旁腺功能减退症
【中文通用名】假性甲状旁腺功能减退症【别 名】假性甲状旁腺功能减退症（Pseudohypoparathyroidism）简称假性甲旁减（PSHP）,Pseudohypoparathyroidism,PSHP.【英文TNN名】Pseudohypoparathyroidism【药品分类】药物处方大全（常见疾病药品治疗处方）->内科疾病常用药物治疗处方->代谢性疾病及内分泌疾病假性甲状旁腺功能减退症假性甲状旁腺功能减退症（Pseudohypoparathyroidism）简称假性甲旁减（PSHP）是一种罕见的家族性多基因显性遗传病，患者由于躯体、感觉器官及内分泌腺的先天性缺陷致甲状旁腺素（PTH）的靶细胞对PTH反应完全或不完全丧失。主要表现有低钙血症，高血磷、血PTH增高及多种先天性生长和骨骼发育缺陷。一、诊断要点1．有家族聚集倾向。2．先天性发育不良的特殊体征（AHO体征）身材矮、肥胖、圆脸颈短、盾状胸、掌趾骨短粗、指趾短宽。3．低钙血症有关症状手足抽搐、癫痫样发作、智力低下、味觉、嗅觉不良、基底节钙化及钙性白内障等。4．常可合并甲减、肾上腺皮质功能减退、尿崩症、糖尿病及性腺发育不良等。5．辅助检查（1）实验室检查血钙降低；血磷升高；血碱性磷酸酶正常；PTH检测升高；24h尿钙、磷排泄量降低。（2）x线检查提示骨异常和畸形。6．须与原发性甲旁减以及假性甲旁腺鉴别。二、处方1．处方基本同原发性甲旁减。2．如血磷高，可考虑使用磷酸二酯酶抑制剂。处方氨茶碱（Amtnophylline）0．1g口服3次／d三、说明假性甲旁减治疗类似原发性甲旁减，但剂量宜偏小，且需终身服药，注意事项同原发性甲旁减。
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