首页>疾病百科> 甲状舌骨囊肿与瘘

甲状旁腺功能亢进症

2009-12-03 jb.qbso.com A +

  .消化系统可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(ZollingerEllisonsyndrome),则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发生阻塞所致。

2.肌肉四肢肌肉松弛,张力减退,患者易于疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐,心电图示QT间期缩短。

3.泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%~5%由本病引起。

除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化。

(二)骨骼系症状初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而卧床不起。

(三)其他症群少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。诊断

具有下列特点之一者应疑为本症:①屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着;②骨质吸收、脱钙、甚而囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。

除临床表现外,诊断依据要点为:①血钙过高,平均在10.8~11.0mg/dl以上;②iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床和X线检查可诊断为本病。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。

X片上所见的主要改变为:①骨膜下皮质吸收、脱钙,②囊肿样变化较少见,③骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、颅骨、脊柱或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变,均常见于本病,但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变(阳性率80%),有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化,这种骨骼的多形性改变,可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞的作用,降钙素的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。

实验室检查:

1.早期血钙大多增高,对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.7mmol/L(10.8mg/dl),应视为疑似病例,超过2.8mmol/L(11.0mg/dl)意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻,且可呈波动性,故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平,在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低,血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。

2.血磷多数低于1.0mmol/L(3.0mg/dl),但诊断意义不

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