脊髓亚急性联合变性是由于胃肠道内维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症；因其临床表现以脊髓后索和侧索损害为主，常伴有周围性感觉障碍，又称为亚急性脊髓后侧索联合变性。多同时伴有巨幼细胞性贫血或其他类型的贫血。&&&&脊髓亚急性联合变性，是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要损害脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。&&&&临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变等。&&&&&&&&病因及发病机制&&&&本病与维生素B12缺乏有关。髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构，而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶，缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损；且因维生素B12还参与血红蛋白的合成，故缺乏可导致贫血。&&&&&&&&摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的复合物，才不会被肠道细菌利用而在回肠远端吸收。维生素B12摄取、吸收、结合与转运的任一环节发生障碍，如内因子分泌的先天性缺陷、萎缩性胃炎、胃大部切除术后、小肠原发性吸收不良、回肠切除等时，就会引起维生素B12缺乏，从而引起临床症状。&&&&&&&临床表现&&&&1、多于中年以上起病，无性别差异，呈亚急性或慢性临床过程，病情渐进性发展。&&&&&&&&2、多数患者在神经症状出现前有贫血症状，如疲乏无力、倦怠、腹泻和舌炎等，部分病人神经症状先于贫血。&&&&&&&&最早症状为足趾和手指末端出现针刺、麻木和烧灼感等感觉异常，为持续性及对称性，可有手套样、袜套样感觉减退；而后出现双下肢无力、发硬、手动作笨拙、走路不稳、有踩棉花感等。检查可见步态蹒跚、深感觉障碍、Romberg征阳性。&&&&&&&&有些病人屈颈时可有一阵阵由脊背向下放射的针刺感。&&&&&&&&3、可出现双下肢不完全性痉挛性瘫，检查可见双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性；如果周围神经病变重则表现肌张力减低、腱反射减弱，但病理征常为阳性。括约肌功能障碍出现较晚。&&&&&&&&4、亦可见精神症状如易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向、认知功能减退，甚至痴呆，少数可见视神经萎缩及中心暗点，提示大脑皮质与视神经广泛受累。&&&&&&&&辅助检查&&&&1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。&&&&&&&&2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。&&&&&&&3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血；注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。&&&&&&&&4、血清维生素B12含量降低。&&&&&&&&5、核磁共振扫描可以显示脊髓后索病变。&&&&&&&&诊断&&&&中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状与体征，合并贫血，结合上述辅助检查，维生素B12治疗后症状改善可确诊。&&&&&&&缺乏贫血与实验室证据时，须与多发性神经病、多发性硬化、神经性梅毒、缺铜及遗传性维生素B12运载蛋白缺乏症等鉴别。&&&&&&&&治疗&&&&一旦确诊或拟诊本病，即应开始大剂量维生素B12治疗，否则可造成不可逆性神经损害。&&&&&&&1、维生素B12500~1000微克/天，肌肉注射，连续2~4周，然后每周2~3次；2~3个月后每次1000微克，每周2~3次。&&&&&&&&某些患者需终身用药，合用维生素B1和B6等效果更佳。&&&&&&&&2、贫血患者可用铁剂，如硫酸亚铁0.3~0.6克口服，每日3次等。&&&&&&&&3、胃液中缺乏游离胃酸者可口服胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10毫升，每日3次；如有腹泻可选用适当抗生素及思密达等。&&&&&&&&4、给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物。&&&&&&&&5、不宜单独应用叶酸，否则会导致症状加重。&&&&&&&&6、加强瘫痪患者的护理，避免褥疮、坠积性肺炎等；对瘫痪肢体早期应加强功能锻炼，辅以针灸、理疗与康复疗法。&&&&上一页12
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