巨球蛋白血症的治疗和预后

巨球蛋白血症治疗

发病早期，无临床症状的原发性巨球蛋白血症可不予治疗，但应定期随访，若出现贫血、出血、体重减轻、发热和盗汗，高粘滞综合片，显著的肝脾和淋巴结肿大，及任何与单克隆IgM增高的症状均应及时治疗。治疗效果的评价标准尚未统一，多数是参照多发性骨髓瘤和低度恶性淋巴瘤的治疗反应。

化学治疗烷化剂单独或联合泼尼松是症状性原发性巨球蛋拉拉扯扯血症初治的标准方案。

生物治疗干扰素和CD20单克隆抗体可用于难治或复发者的挽救治疗。

造血干细胞移植异基因骨髓移植、自体骨髓移植和自体外周血症已进行了初步临床研究。血浆置换术因IgM80%分布在血管内，血浆置换可以有效控制高粘滞综合症。红细胞输注对于严重贫血者,可适当输注红细胞悬液纠正贫血。

WM患者中位生存期5年，20%患者可生存10年以上。

死亡的主要原因为疾病恶化、贫血、出血、感染，也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤（Richter综合征）、急性骨髓细胞白血病而死亡。

影响预后因素：老年男性、贫血、体重减轻、中性粒细胞减少及具有冷球蛋白血症者预后差;化疗有效者较无效者明显延长。