成人特发性局灶节段性肾小球硬化症的临床及病理分析

【摘要】：目的:了解特发性局灶节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS）在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义。方法:对1990年1月至2001年12月在我院肾科住院行肾活检确诊为特发性FSGS的65例患者的临床资料及病理改变进行总结分析。结果:（1）特发性FSGS占肾活检患者的2.2%,占原发性肾小球疾病的3.2%,占肾病水平蛋白尿患者的5.8%,12年中发病无上升趋势。（2）其病变类型为单纯门部病变占12.3%,单纯周缘部病变占23.1%,两者的混合型占60.0%,尖端型占1.5%,塌陷性占3.1%。同时伴随的病变有:足细胞增生、肥大和空泡变性（58.5%）,球囊粘连（90.8%）,肾小管间质病变（92.3%）以及节段性内皮和系膜细胞增生（20.0%）。由于病变分布呈局灶节段的特点,且病变多样、重叠出现,在病理诊断中应警惕误、漏诊的可能。（3）伴节段性内皮和系膜细胞增生的患者常表现为肾病水平蛋白尿（92.3%）。结论:在肾脏病理工作中,提高警惕性和检查方法对于正确诊断特发性FSGS具有重要意义。特发性FSGS不是构成本组肾活检患者的常见病理类型。足细胞病变以及节段性内皮和系膜细胞增生可能与节段性硬化形成有关