局灶性节段性肾小球病变

1.局灶性增生性肾小球肾炎局灶性增生性肾小球肾炎（focalproliferativeglomerulonephritis）强调了肾小球病变的分布状态，即病变肾小球占全部肾小球的50%以下，多数病例在30%以下。近年来，原发性局灶性肾小球肾炎逐渐减少，而继发性局灶性肾小球肾炎日渐增多，见于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、细菌性心内膜炎等。病理变化光镜下肾小球表现为局灶性节段性系膜增生，纤维素样坏死，或硬化。增生性病变轻微且可自发消退，极少数情况下形成节段性瘢痕。坏死性病变，初期多为节段性毛细血管纤维素样坏死，血栓形成，并可刺激肾小囊壁上皮细胞增生，形成新月体，最后导致节段性瘢痕形成和肾小囊粘连，而肾小球其他部分结构保存良好。这种硬化性病变为非进行性，通常不影响肾功能。免疫荧光IgG和补体C3在肾小球系膜沉积，纤维素样坏死区有纤维素沉积。电镜下系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区有电子致密沉积物。临床表现临床表现较轻，主要为肉眼或镜下血尿并可见红细胞管型，蛋白尿通常较轻。表现为隐匿性肾炎或血尿。2.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化症（focalsegmentalglomerulo-sclerosis）以部分肾小球发生节段性硬化为特征，是局灶性肾小球肾炎的特殊类型。病理变化光镜下部分肾小球，特别是位于皮髓质交界处的肾小球呈节段性玻璃样硬化，即PAS阳性物质沉积。有时可见硬化区周围上皮细胞增生并与肾小囊粘连。

局灶性节段性肾小球硬化（PAS染色）：肾小球毛细血管丛的一段硬化玻璃样变

免疫荧光肾小球硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下肾小球基底膜厚薄不均，上皮细胞足突融合。系膜基质增多，伴电子致密物沉积。临床表现表现为肾病综合征，伴血尿和高血压，对糖皮质激素治疗不敏感。病变为进行性，约半数在5年内发展至肾功能衰竭。