65例急性播散性脑脊髓炎临床分析

65例急性播散性脑脊髓炎临床分析

发布时间：2002-04-1512:00阅读次数：留言：[大字体中字体小字体]【留言】

卒中与神经疾病2000　Vol.7　No.3　P.138

65例急性播散性脑脊髓炎临床分析陈红　周文斌　邹伟

　　急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一组发生在某些感染性疾病或接种后以中枢神经系统为主的急性脱髓鞘性疾病。驱虫药所致脱髓鞘脑病的报道逐年增多，通过观察，我们认为驱虫药所致脱髓鞘脑病的临床特点、病理特征及免疫机制符合ADEM特点，本文对湖南医科大学附属湘雅医院神经内科自1995年1月～1999年1月住院的65例ADEM患者进行了临床分析。　　一般资料：ADEM患者65例中男31例，女34例，年龄为6～65岁，平均34岁，服驱虫药后起病46例（72%），感染后7例（11%），接种后4例（6%）（其中1例狂犬疫苗、1例乙脑疫苗、2例不详），无明显诱因8例（12.5%）。急性起病37例，亚急性起病28例。服驱虫药后1～8周起病35例（76%），感染后1～2周起病7例（100%），接种后1周内起病4例（100%）。　　临床表现：头昏、头痛、41例，精神异常、智力障碍40例，呕吐14例，复视9例，视力下降4例，构音不清、返呛、流涎13例，失语14例，发热8例，抽搐5例，四肢麻木29例，意识障碍9例（其中昏迷4例），大小便失禁18例。去皮层强直10例，动眼、外展神经麻痹9例，后组颅神经损害13例，肢体瘫痪39例（偏瘫26例、四肢瘫13例），浅感觉障碍31例，腱反射亢进28例，病理征阳性28例，脑干反射阳性12例，脑膜刺激征阳性6例。5例合并肺部感染，1例合并上消化道出血。　　实验室检查：入院次日检查血象，5例白细胞升高11～19.2×109/L，以中性粒细胞为主，均合并肺部感染。48例行脑脊液检查，7例压力升高210～260mmH2O，细胞数轻中度升高14例（29%），其中10～20×106/L11例，80～190×106/L3例，均以白细胞升高为主，3例潘氏实验弱阳性，2例蛋白稍高0.5g/L，糖及氯化物均正常，11例IgG（0.22%）升高0.04～0.103。所有脑脊液用ELISA法检测抗HSV-IgM、抗HCMV-IgM、抗CVB3-IgM、抗CVB5-IgM均阴性，微生物离心沉淀涂片阴性。3例服驱虫药后脑活检可见散在小的脱髓鞘病灶，部份神经见轻微变性改变。1例周围神经活检见髓鞘脱失、轴突缺失现象，提示周围神经受损。44例脑电图检查，大多表现为弥漫性慢波活动，轻度异常20例，中度异常18例，高度异常1例，正常5例，轻至中度异常占86%。　　影像学检查：60例头部CT检查异常改变33例，阳性率55%，主要显示双侧大脑白质内低密度灶。CT阴性27例，其中12例行MRI检查均发现异常。54例MRI全部异常，阳性率100%，主要为双侧大脑皮质下，侧脑室旁多个点状或片状长T1，长T2信号，边界清晰，有的与侧脑室垂直。11例患者治疗后复查CT或MRI病灶明显缩小。　　治疗与转归：30例采用地塞米松10～15mg/日，连用10～15天，16例用甲基强的松龙1.0/天冲击3天后改80mg/天连用7天后减量，11例仅用5%免疫球蛋白50mlBid，连用10天，8例以地塞米松或甲基强的松龙与免疫球蛋白联用，并辅以神经营养药物，必要时脱水等治疗，住院14～90天，平均36天，治愈21例，明显好转16例，好转21例，无变化6例，死亡1例。死因为中枢性呼吸衰竭、肺部感染、上消化道出血。本组少数病例追踪无复发。　　讨论：　　ADEM亦称急性血管周围髓鞘脱失或播散性血管髓鞘病，其病理特征是小静脉周围的间隙中有淋巴细胞、浆细胞浸润形成袖套，以及小静脉周围的脱髓鞘性变。主要好发于儿童及青壮年，男女无明显差异，四季均可发病，病前多有疫苗接种、感染或受凉、手术等非特异性诱因。临床主要表现为脑、脊髓的多灶性、弥漫性症状和体征，且病情轻重，差异颇大。影像学检查发现脑、脊髓白质内存在散在多发的病灶。肾上腺皮质激素类制剂治疗有效。　　本组病例特点：（1）儿童至老年均可发病，任何职业可发病，但以青壮年农民为多，男女比例无明显差别。（2）大多在服驱虫药后或感染、接种后1～4周急性或亚急性起病。（3）临床上主要表现为弥漫性大脑受累症状及体征，以精神症状、智能改变多见，部份累及脑干、小脑及脊髓，少部分累及周围神经。（4）脑脊液正常或轻度异常。（5）脑电图轻或中度异常。（6）头颅CT及MRI主要表现为皮质下、脑室周围白质多个病灶，MRI阳性率比CT高。（7）肾上腺皮质激素及免疫球蛋白疗效显著。