急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,简称RPGN），是一组病情发展急骤，由血尿、蛋白尿迅速发展为无尿或少尿的急性肾功能衰竭的肾小球肾炎。临床上，急进性肾小球肾炎的肾功能急剧进行性恶化【通常3个月内肾小球有效滤过率下降50%以上】，常于数周或数月内发展至终末期肾功能衰竭。在病理上，急进性肾小球肾炎表现为广泛新月体形成，故又称之为“新月体性肾小球肾炎”（crescenticglomerulonephritis,CGN）。◆病因临床中，将急进性肾小球肾炎分为原发性的和继发性的。继发性急进性肾炎的原发病因明确，常见病因如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、IgA肾病、Wegener肉芽肿、肺出血―肾炎综合征、膜性肾病、淋巴瘤等。原发性的急进性肾小球肾炎，其病因不明确。多数患者有上呼吸道前驱感染病史，其中少数是典型的链球菌感染、病毒性呼吸道感染，另某些化学毒物如各种烃化物、青霉胺D、利福平等亦可能为本病的病因。有临床调研，免疫遗传因素可能与本病发生有关。以下主要介绍原发性急进性肾小球肾炎。◆急进性肾小球肾炎的发病机制原发性急进性肾小球肾炎（又名特发性新月体肾小球肾炎），根据其发病机制：抗肾小球基底膜抗体的沉积、肾小球免疫复合物的沉积、中性粒细胞和中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）自身作用以及细胞的免疫介导机制将其分为三种类型：I型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型。约占1/3。患者的GBM有线性免疫球蛋白沉积（IgG为主），可导致严重的病理过程，快速发生CGN。
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