出血性疾病总论点击量:239概述 正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板及凝血机制三方面因素共同完成。任何一方的缺陷即导致出血性维生素K缺乏症点击量:57概述 凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四种凝血因子的合成均需维生素K参与，在肝脏内合成，故又称维生素K依赖因子。维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶的作用下，使维生素获得性纤维蛋白原缺乏症点击量:83概述 本病较遗传性纤维蛋白原缺乏症明显多见。按发病原理可分为三类： （一）纤维蛋白原产生不足纤维蛋白原在肝脏中产生，因此肝病可引起纤维蛋白遗传性因子Ⅶ缺乏症点击量:45概述 遗传性因子Ⅶ缺乏症或称为Hageman特性，为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。临床出血症状甚为少见，少数病例可有月经过多，产后出血获得性因子ХШ缺乏症点击量:37概述 获得性因子XⅢ缺乏较先天性常见，发生机理可由于合成障碍、因子灭活、消耗过多或血浆中有抑制物质存在。约30％的肝病患者因子XⅢ活性降低，淋巴瘤、巨大血小板综合征点击量:46概述 为常染色体隐性遗传性疾病。婴儿出生后即可有皮肤出血，轻者无症状，重者可有内脏出血，随年龄增长出血逐渐减轻。血小板计数正常或略少，但体积增大血友病及因子Ⅺ缺乏症点击量:225概述 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。 血友病包血栓形成和血栓性疾病点击量:293概述 止血和抗血栓是正常人体内生理平衡的两种机制，既保证了正常循环的通畅，又能在创伤情况下完成良好的止血功能，一旦平衡失调，就会发生出血和血栓。遗传性凝血酶原缺乏症点击量:41概述 本病极为罕见，是由于凝血酶原的生成受到障碍所致，呈常染色体隐性遗传，阳性家族史较为常见。临床表现以脐带出血为多见，其次为粘膜出血如鼻出血、遗传性纤维蛋白原缺乏症点击量:40概述 遗传性纤维蛋白原缺乏症，为常染色体隐性遗传，男女均可得病，男性患者较多见，其中半数病例有近亲婚配史。纤维蛋白原完全缺乏的病例可能是纯合子型遗传性异常纤维蛋白原血症点击量:49概述 本病是纤维蛋白原分子结构的异常。属常染色体显性遗传。用化学沉淀法、热沉淀法或免疫法检测纤维蛋白原含量仍为正常，认为是一种异常纤维蛋白原。目遗传性因子V缺乏症点击量:35概述 本病甚少见，为常染色体隐性遗传，往往有近亲婚配史，男女均可发病，也有合并其它先天性畸形，如输尿管畸形，动脉导管未闭等。主要表现大多由外伤引遗传性因子VII缺乏症点击量:37概述 本病为一种较为少见的常染色体不完全性隐性遗传，男女都可患病，临床上一般为轻度出血，新生儿型以脐出血多见，黑便，皮肤出血，以及颅内出血也不少遗传性因子XIII缺乏症点击量:47概述 本病罕见，为常染色体隐性遗传，男女均可患病，男略多于女，往往有近亲婚配史。纯合子患者血浆中因子Ⅷ低于正常人的1％时则发生出血。临床表现为延遗传性因子X缺乏症点击量:52概述 本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状获得性循坏抗凝物质增多综合征点击量:92概述 广义的获得性循环抗凝物质包括医源性及内生性两种。但重点指后者。 （一）医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种。肝素与抗凝血酶Ⅲ的原发性纤维蛋白溶解症点击量:119概述 原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其单纯性紫癜点击量:227概述 单纯性紫癜（simplepurpura）是一种病因不明的血管性出血性疾病。临床常具有以下特点：①多见于青年女性；②紫癫局限于四肢，主要为下肢及臀部，有反复弥散性血管内凝血点击量:167概述 弥散性血管内凝血（dessiminatedintiavascularcoagulation,DIC）是一类获得性的疾病，发生在许多疾病的病理过程中。由于小血管发生凝血，形成广泛的血管性血友病点击量:70概述 血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。诊断 一、病史
