首页>疾病百科> 混合结缔组织病

什么是结缔组织病

2009-12-04 www.shenmeshi.com A +

结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病,其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。

过去医学上把红斑狼疮归类于结缔组织病,类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等都是这类病。那么人体的结缔组织究竟在哪里呢?我们知道,人体有四大组织,即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。

结缔组织分布的范围很广,包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等,遍及全身,所以红斑狼疮的病变累及的范围是很广的,出现的临床表现也是多种多样的。

有人要问,红斑狼疮主要表现是皮疹,那不是上皮组织的病变吗?其实不然,红斑狼疮的皮疹是由于皮肤下的小血管病变而引起的,并不是皮肤真正的病变。解答了这个问题,我们对红斑狼疮为什么会有广泛的病变有了一个初步的了解。当然,导致结缔组织病变的原因还是在于病人的免疫功能发生了异常。

目前有人发现,这类疾病还可侵犯肌肉组织、神经组织等,已超出了结缔组织的范围,所以结缔组织病这一词现在已改称为风湿病。>

风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪,《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为:人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病,即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛,所以风湿这一词一直沿用至今。

随着医学的发展,人类的认识也越来越多,其实风湿病是一种全身性疾病,主要累及结缔组织,大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关,是属于自身免疫性疾病。它包含了许多疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等风湿免疫系统疾病。

混合与未分化结缔组织病、重叠综合征

一:重叠综合征(overiapsyndrome)

混合结缔组织病是同时(或先后)具有系统性红斑狼疮SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等特征的临床综合征,但并不符合其中某一疾病的诊断,且患者具有血清高滴度抗核糖体核蛋白(RNP)抗体及高滴度斑点型抗核抗体。雷诺氏现象常见。该病是1972年作为一种新的结缔组织病提出的,是否为一独立疾病目前还有些争议。

重叠综合征是同时(或先后)具有SLE、系统性硬化症(PSS)、肌炎等两种或两种以上结缔组织病,且均可单独满足诊断条件的临床综合征。如可以系统性红斑狼疮SLE与PSS重叠;系统性红斑狼疮SLE与类风湿性关节炎RA重叠。

系统性红斑狼疮可与干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎、免疫性肝病、白塞病、结节性脂膜炎、溶血性贫血等结缔组织病或自身免疫病重叠,成为重叠综合征。临床既符合一个病的诊断标准,又符合另一个病的诊断标准。以两个结缔组织病重叠为多见。病情重的较少见。

本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮,可单用中药治疗。以养阴清热为基础,结合另一个免疫病用药。

二:混合性结缔组织病MCTD

混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD)是自身免疫性疾病,MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬

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