作者：刘丹丹 李原 刘霞
单位：100029北京中日友好医院耳鼻咽喉科（刘丹丹、李原）,病理科（刘霞）
患者男，35岁。1997年4月2日入院。主诉夜间睡眠时打鼾、呼吸困难、间断憋醒5年。平均每晚睡眠六小时内憋醒4～5次,伴心率加快、呼吸急促，不能去枕平卧。查体：全身无异常。鼻中隔轻度左偏，鼻腔通畅，口咽部无明显异常。硬性电喉镜检查：右下咽及梨状窝巨大囊肿，表面光滑、无蒂、部分活动，喉前庭受压明显狭窄，患侧声带不能暴露，健侧室带、声带运动正常。右外耳道及扁桃体均未见瘘管开口。喉结位置向健侧偏移1cm，右颈部饱满，颈动脉三角弥漫膨隆，未触及血管波动，无压痛。颈部CT、MRI显示右下咽部囊性软组织密度肿物，边界清楚，约5.6cm×4.4cm×5cm，内部密度欠均匀，有点状高密度钙化，CT值53.8hu，右咽旁间隙消失，右杓状软骨受压移位，喉室明显狭窄。C3～C4颈椎受压轻度反弓。诊断：第三鳃裂囊肿。
为缓解呼吸困难先行气管切开术，一周后全身麻醉下应用支撑喉镜暴露肿物，尝试经口进路切除囊肿。切开囊壁即刻吸出部分浓缩液体，但视野局限，操作受限，术中出血较多并且不易止血，烧灼创面终止手术。术后患者间断咳痰带血，不能拔管。三周后再次手术，全身麻醉下右颈侧进路切开颈部皮肤,探查肿物位于胸锁乳突肌深层至右下咽、梨状窝，在颈总动脉及颈内、外动脉内侧，肿物与咽壁粘连。经钝性分离、切除肿物后梨状窝粘膜部分缺损，完全松解梨状窝粘膜修复并封闭下咽腔。囊样肿物有被膜,内容大量浓缩液体及血凝块。术后鼻饲8天,切口愈合，复查咽喉腔正常，拔除气管套管,痊愈出院。随访至今肿物无复发,咽喉功能正常。术后标本全部送病理：镜下见囊壁样组织为肿瘤组织,主要由短梭形细胞构成，弥漫排列，部分呈裂隙状，细胞界限不清，轻度异型,细胞免疫组化染色结果:Vim（++，图2）,CK（+）,经多家医院反复会诊诊断为“滑膜肉瘤伴囊性变”。
讨论:滑膜肉瘤是来源于滑膜细胞或向滑膜细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，约80%～90%发生于肢体，很少见于躯干或头颈部。由于细胞形态多样，鉴别诊断较困难。本例症状无特异性，由于发生在非常见部位，肿瘤重度囊性变伴感染及肉芽组织形成而误诊为腮裂囊肿。本例提示：①肿物形态以及术中探查与颈动脉无关这一特点不符合鳃裂囊肿生长方式；②初次手术尝试经口支撑喉镜下切除肿物以求减少创伤，但终因肿物巨大、出血过多、操作不利等原因失败；③应加强对非好发部位恶性肿瘤的认识，提高囊肿与囊性变恶性肿瘤的鉴别能力，当镜下发现与背景不一致的肿瘤病变时，应多处取材，全面观察，综合分析以利正确诊断。
图1 硬性电喉镜检查所见：巨大囊性肿物压迫喉前庭。
图2肿瘤组织主要由短梭形细胞构成，弥漫排列，部分呈裂隙状，细胞界限有清，轻度异型。Vim免疫组化染色示肿瘤细胞阳性（++），ABC法×400
（信息来源：中华耳鼻咽喉科杂志）（编辑：xhhdm）相关信息更多...・颈动脉体瘤误诊为鼻咽癌颈部淋巴结转移死
