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后天性视网膜劈裂

2009-12-04 disease.120ws.com A +

临床表现 检眼镜下,劈裂位于眼底周边部,半球状隆起的内壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(wateredsilkappearance),劈裂处前级与锯齿缘连接,后缘境界鲜明,陡削,附于内壁的视网膜血管,在外壁可见其投影(vasselshadow)。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑(snowflacks),经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外。此外,如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面,还能见到一些微细的半球状凹面,如同锤击过的金属片的陷痕(beatenmetalappearance),这是有过微小囊样变性留下的痕迹。

视细胞层仍附着于色素上皮层,成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜,可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊,称为压迫性白色(whitewithpressure)。

劈裂的内壁或外壁,均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部,很小。外壁的裂孔则偏后面较大。

劈裂边缘与健康视网膜交界处,偶伴有色素的所谓分界线(demarcationline)。

本症发生于正视眼或远视眼,很少伴有近视。玻璃体常无病变。80%累及双眼,而且两侧对称。发生部位最多为颞下侧周边,颞上次之。鼻侧者非常少见。

由于病变局限于周边部,所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展,特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后,才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部,仍可保持良好中心视力。但对本病来说,如果并不并发视网膜脱离,扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。

【鉴别诊断】

根据上述临床现象的特征性改变,可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底,有助于本病与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。

与原发性视网膜脱离鉴别要点见表1。

表1后天性劈裂症与原发性视网膜脱离的鉴别。

后天性劈裂症原发性视网膜脱离
双眼发病率805以上15%左右
发生部位多见于颞下方不定
病情进展不发展或极为缓慢急剧或比较迅速
裂孔发生于劈裂外壁,
多为小圆形无盖瓣全层裂孔形态不一,
马蹄形等裂孔多见,往往有盖瓣
玻璃体变性不明显明显(液化、脱离、混浊、膜形成)
病眼屈光不正无明显改变或有远视近视、特别是高度近视

与先天性视网膜劈裂症鉴别,尽管眼底表现有所差异,但主要是发病年龄,先天性者先天发病,发现于10岁左右儿童,有家族史,限于男性,因均伴有黄斑部劈裂,视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人,40岁以上者更为多见。无家族史,两性均可发生,黄斑部一般不受波及,常能保持较好的中心视力。

【预后】

本病几乎是非进行性的,即使进行也是非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时,也易于引起裂也性视网膜脱离,文献中国内外壁均有裂孔者,发生视网膜脱离的概率为77%~96%,占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%~3.2%。从这方面来看,就不能说没有危险性。但据Byer估计,内外壁均有裂孔者,仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。

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