颌骨骨纤维结构不良的诊断与治疗

颌骨骨纤维结构不良的诊断与治疗

作者：　文章来源：中国口腔颌面外科网　

　　骨纤维结构不良（osteofibrousdysplasia）是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则骨所代替的纤维骨性病变，过去称为骨纤维异常增殖症，并非真性肿瘤。该病占全身骨肿瘤及瘤样病变的5.89%，颌骨常常受累，占全身病变的27.3%。全面系统地了解该病，对于临床诊断与治疗有很大帮助。1临床分类骨纤维结构不良通常分为3型：（1）单骨型，单个或多个病损累及一个骨者，颅面骨发病率高；（2）多骨型不伴内分泌紊乱，多个损害累及一个以上的骨，分布在单一肢体或身体一侧；（3）多骨型伴内分泌紊乱，即Albright综合征。损害散布于全身多个骨，伴皮肤色素沉着，性早熟。2临床表现多见于年轻人，病程发展缓慢，男女发病比2∶1～1∶3。颌面部主要表现为局限性、无痛性骨隆起，常偶然发现。如逐渐增大，可致面部畸形，使邻近组织器官受压移位，牙错位、移位，但不松动，语音不清，鼻塞，流泪等。膨胀区的软组织正常，当伴有牙源性感染时，局部可有疼痛。皮肤和黏膜异常的色素沉着是骨纤维结构不良最常见的骨外表现，单骨型偶见，其余两型多见。3实验室检查3.1X线平片：颌骨骨纤维结构不良X线表现多种多样，但单骨型和多骨型的表现相似，一般分为4型。（1）毛玻璃样型：最多见，特别是上颌骨病变，上颌窦腔变暗，边界不清，与窦腔各壁融为同一密度，呈均匀一致的中等密度影，似磨砂玻璃状。（2）硬化型：钙化程度高，不均匀，有较致密的絮团状影。（3）囊状型：有单囊，也可见多囊。表现为不规则的似囊腔状透射区，边缘不光滑，与正常骨组织界限不清，囊内可见少数钙化不等的点状致密影。（4）混合型：表现为大小不等的致密片团影和不规则的透射影相间杂。由于病变是渐进性向正常骨过渡，无包膜，故与正常骨分界不清。3.2　CT扫描：CT扫描有助于X线平片不典型病变的诊断，并能准确反映病变范围。二维CT表现：（1）受累骨膨胀增厚；（2）病变密度多样化，密度均匀或不均匀；（3）冠状位扫描能更好地显示牙槽骨、硬腭、颌骨的受累情况。三维CT表现：能立体地显示颌面部的情况，图像形象直观，类似颅骨大体标本的照片。3.3　核素扫描：放射性核素全身显像对多骨病变的检出有独特价值。骨纤维结构不良无论是单骨型还是多骨型，其病变部位都表现为放射性核素异常浓聚区，与X线平片密度增高区相一致。对于多骨型，X线检查需多次拍片才能检出全身多发性病变，患者受照剂量很大，而骨显像仅一次扫描就可获得全身骨骼图像。3.4　MRI检查：骨纤维结构不良磁共振显像表现为骨轮廓增大，T1相减弱，T2相变化较大，在判断病变范围及骨纤维结构不良恶变、确定手术方案等方面有与X线不可比拟的价值。4　鉴别诊断4.1　骨化纤维瘤；主要侵犯下颌骨，多见于女性，发病年龄15～26岁，发展快慢不一，导致面部畸形。X线片上呈轮廓清晰而膨大透明的外观，中心可为斑点状影。病变有包膜，与周围正常骨界限分明。4.2　成釉细胞瘤：多发生于成人，无性别差异，下颌骨多见。生长缓慢，逐渐出现颌骨膨大，面部畸形。与骨纤维结构不良不同的是：肿瘤可使牙松动或脱落，还可突破骨板侵入到软组织内。X线表现为多房透光区，界清，有分叶和切迹，牙根呈锯齿状吸收或有截根现象。4.3　颌骨巨细胞瘤：多发生于30岁以上，无性别差异，以下颌骨前部和前磨牙区多见。其生长缓慢，颌骨肿大畸形，牙松动、移位，咬合错乱，晚期可出现病理性骨折；而颌骨骨纤维结构不良未见有病理性骨折的报道。X线表现病变区呈肥皂泡沫样改变。5　治疗颌骨骨纤维结构不良的治疗取决于患者的年龄、病变部位、范围及严重程度、有无功能障碍等。一般只能采用外科手术的方法，病变小而局限时，可单纯切除；如果范围大，可行目的在于恢复美观和功能的成形手术。对于儿童的手术，尽可能推迟到青春期后进行，此时病变已趋于稳定，过早手术可能导致反复或面部畸形。

责任编辑：姚红祥