文章内容：临床医学影像杂志1998（第―整）第为软组织密度和水样密度.良性多表面光滑,软组织密度或水样密度1侧神经纤维肉瘤软组织密度中有不规则水样密度.表面凸凹不平,增强扫描有不规则强化.1侧嗜铬细胞瘤有血压和儿荣酚胺增高.如怀疑是嗜铬细胞瘤应涮血压和儿茶酚胺检查是容易确诊.但对于无功船性诊断困难.本组1倒嗜铬细胞瘤可见散在小斑点状钙化.2,来源间叶组织:以平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤多觅.平滑肌肉癌边缘一般较清楚.呈卵圆形.密度为软组织密度,大的肿块内可有坏死或囊变的水样密度.本组1例大小为458.0的平滑肌肉癌中没有见到坏死囊变.而见到点状钙化,其它文献也有见到钙化的报导.脂肪肉瘤中均见到了多少不等的脂肪组织.有1例几乎占据全腹部（横断面）没有明显边界.脂肪密度和没有边缘是脂肪瘤的特点.3,来源生殖细胞组织:本组1例畸胎癌见到了67皮样囊肿表现为卵圆形边缘清楚的囊.囊壁上有钙化.病理证实为皮样囊肿4.淋巴组织来源;共2例.1例淋巴转移癌位于胰体上方圆形.软组织密度肿块,表面凸凹不平.增强扫描,明显强化+中心低密度.手术中诊断肠系膜淋巴肉瘤,病理为淋巴转移癌.另1例因腹痛4天就诊.在脾门处可见直径为3.6肿大淋巴结.病理为恶性淋巴瘤.通过这两倒可看到淋巴转移癌和恶性淋巴癌有时上难以区别主要依靠病理诊断.淋巴类肿瘤可表现为单个淋巴结肿大.也可以多个融台.可以侵犯相邻组织,器官.单个淋巴结肿大不一定是转移癌,转移癌不一定找到原发灶总之.虽然腹膜后肿瘤是多种多样,但良性肿瘤多较小表面光滑.界线清楚,多为圆形,卵圆形,无钙化,反之为恶性,同时邻近脏器受压,推移均为显着7痣细福建省福州铁路中心医院（350013皇堡河南省南阳口腔医院姚士林痣样基底细胞瘤综合征.又祢基底细胞痣综合征（简称）,属常染色体显性遗传性疾病,是由多发性基底细胞痣,多发性颧骨囊肿,脊柱和肋骨异常,颅内钙化以及各种其他缺陷所组成的一种复杂少见的综台征.早在1894年―首先叙述过本综合征的部分症状.1939年在文献上报告与遗传有关的颁骨囊肿和皮肤病损联合缘台征.1960年和总结认为这是一种以遗传形式存在的特殊疾病.以后陆续有报道,至1980年'记载文献中报告的约400例但国内报道较少+本文介绍4倒,并结合文献讨论其临床表现,线征象,诊断和鉴别诊断临床臻资料童性2例,男性2例.年15争:8,19,20和30岁.其中3倒为同一家旗,倒为散发.4倒均有特殊面容:前额和下颌前突.呈方头畸形+头围比一般人大,双眼出现轻度隔离+鼻根宽闹低平.其中有倒右面颊肿胀明显,下领升支可触及一质硬,边界不清之肿块.1倒胸骨体内陷.3例项背后部皮肤可见大小不等的黄褐色痣,双手掌及足掌侧均有凹陷存～冬7牛在.例智力轻度低下,双跟近视线检查发现4例均有领骨多发性单房囊肿（见图）.3例有肋骨分叉畸形.1侧胸骨呈""样改变,1例见大脑镰钙化.领骨囊肿的病理活检结果符合牙源性角化囊肿.讨论本病发病机制尚不清楚.已知是一种常染色体显性遗传,亦有散发,已报道的病例中散发占多数--.但本文仅侧属散发,其余3侧为同一家族.一,临床表现:（）多发性皮肤基底细胞痣,又被认为是一种痣样瘤.出生时或以后任何时间均可出现,皮损为多发性,少则数个,多者达上百或千个以上可侵犯任何部位皮肤,本文有3例出现于项背部.有报告肿瘤可向眶部,脑部和胸部转移,51;（2）多发性颌骨囊肿.病人可主诉颌骨疼痛和触痛,发热,闭口困难,颌骨肿胀.本文有1侧主诉面颊肿胀（3）掌角化缺陷;（4）中枢神经系统改变+有各种神经精神症状本文1倒智力低下.二,线表现:（1）颁骨囊肿:可发现下颧骨和上领骨囊肿性阴影+单房性或多房性.下领骨比上领骨多,约为2:【6..本文病侧均为下领骨单房多发性68?囊肿;（2）骨骼异常:骨骼系统出现异常者约占60%一75%【.均可早期被线检查所发现.以肋骨分叉或外翻最多,约占40%.其次是肋骨融台或发育不良门].脊柱畸形约加%,蝶鞍床突间韧带钙化为60%.本组肋骨分叉3倒,鸡胸"畸形1例;（3）颅内钙化:有大脑镰,小脑镰,硬脑膜和基底节的钙化.本文大脑镰钙化1例.三,诊断和鉴别诊断:线检查对的诊断占极为重要的位置.线发现:（1）颧骨囊肿;（2）脊柱和肋骨异常;（3）颅内钙化;再结台内眼可见的多发性基底细胞痣和掌跖点状凹陷.即可确诊但州指出.谚断本症时几种主要表现齐全是不常有的.许多病例表现是不完全的.例如:痣,在青春期以前通常不表现出来.本文1倒虽已19岁.但未见有"痣".再如大脑镰钙化.在年轻的病人中由于这种钙化还是微弱的小斑点,而不易镀证实,只有随年龄增长才逐渐明显.本文有3例未见此种钙化.因此有人认为皮肤痣或凹痕,颉骨囊肿,骨骼异常及颅内钙化这四种表现.只要有三点符合即可诊断.本病有明显的家族性.故应做家谱调查和染色体检查,以作为诊断的重要参考.本文有2倒是兄妹关系.另1倒她们的母亲,该3例为同一家族.鉴别诊断主要有以下三方面:（1）普通的含牙囊肿和角化囊肿;无的其他症状.且以单发性多福州市第二医院350007）骨关节结核是一种常见病,诊断一般不困难.但是,发生在少见部位或出现少见线表现时,却由于影像错综.主观的偏见.疏忽而导致误,漏诊.现报告2倒供借鉴.倒1.男性,48岁,农民.右足第一跖趾关节反复肿痛5年余.查体:全身状况佳,心肺肝脾肾等实质性器官均未见异常.右足第一跖趾关系略肿胀,皮肤光整不红,稍压痛,小关节活动受限.血清尿酸值正常.血沉20/.线平片示:小关节软组织肿胀,未见钙化,小骨赘形成;关节间隙变窄,破坏;关节两端的跖趾骨骨质均明显破坏,吸收,缺损改变.尤其趾骨近端可见一卵圆形骨质缺损区改变（图1）.线意见:右足第一跖趾关节慢性痛风性美节1998（第9卷,第1多为单发.易发于暴薅的皮肤上.（3）无的助骨异常:肋骨分叉.肋骨发育不良和肋骨骨性愈合发病率分别为6.2%.2.0%和2.6%,应结台其他综合征表现鉴别下颁骨增大.左,右升支均见一高透亮单房囊肿.囊腔内各见一枚异位牙齿.双上颈羹腔内亦见异位牙齿.参
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