多发性骨母细胞瘤1例

多发性骨母细胞瘤1例段刚，曾行德，陈卫国，黄信华，贾铭，王勇（第一军医大学附属南方医院放射科，广东广州510515）［中图分类号］R445.2；R738.1［文献标识码］B［文章编号］1003-3289（2003）07-0955-01

［作者简介］段刚（1974-），男，浙江金华人，大学本科，医师。［收稿日期］2003-02-12

患者男，40岁。因颈部疼痛，双上肢肌力减退，行路困难，并逐渐加重45天入院。体检：颈部僵硬，呈头前倾右偏斜颈畸形，颈6、7棘突叩痛明显，双上肢肌力3级，双侧Hoffmann征阴性。双下肢肌力3级，肌张力增高，双侧膝反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征阳性。X线检查：颈6椎体下缘和颈7椎体上缘骨质破坏，椎间隙变窄，诊断考虑为颈椎结核（图1）。MR检查示：颈6、7椎体呈轻度楔形改变，椎间隙变窄，椎间盘信号异常，椎体T1WI信号减低，T2WI信号增高，冠状及横断面示椎旁及椎体后方可见不规则软组织影，T1WI呈低信号，T2WI高信号，向后突入椎管至同层面相应脊髓受压变细，颈6、7椎体附件骨未见明显骨质破坏，Gd-DTPA增强扫描：病变椎体及周围软组织肿块均呈明显强化（图2~4）。手术所见：颈6椎体下缘及颈7椎体上缘骨质破坏符合肿瘤特征，颈6、7椎间盘部分髓核及该段后纵韧带向后顶压硬脊膜囊。病理大体检查：不规则形碎组织一堆，大小约2.5cm×2.5cm×1.0cm。镜下检查：送检组织由大小不等、排列不规则的骨小梁或骨样组织组成，小梁周围可见骨母细胞排列，细胞无明显异形，骨小梁间为疏松组织，其内血管丰富，散在较多胞浆红染的骨母细胞，部分区域骨组织较少，骨母细胞成片分布，纤维间质较多，可见少数破骨样巨细胞，局部可见少量淋巴细胞浸润。病理诊断：颈6、7椎体骨母细胞瘤，伴慢性炎性反应。讨论骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，占全部骨肿瘤的0.24%，最好发于脊椎（44%），尤其是椎骨附件。病变区呈明显的溶骨性变化，但于肿瘤内部还可看到某种程度的骨增生及钙化。钙化为点状分布。约2/3病例在邻近皮质断裂处可以看到密度较高、边界清楚的软组织肿块。约半数病例在软组织肿块的外围可见一相当清楚的钙化薄壳，此为其特征性X线表现。骨母细胞瘤的MRI信号改变T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号，与一般的骨肿瘤无大区别，而Gd-DTPA增强扫描病变椎体及周围软组织肿块可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。本病例的影像学特征及平片误诊为结核的原因在于：①肿瘤多发，累及相邻两个椎体，且导致椎间隙变窄，上述表现在结核多见，而骨母细胞瘤少见（多为单发,且椎间隙不受累）；②肿瘤发生在椎体，附件未见破坏。可见于中央型结核，而骨母细胞瘤少见（多先累及棘突、横突、椎弓等附件，而后累及椎体）；③病变周围未见软组织肿块及钙化和骨化表现。结核以骨破坏为主，少有成骨，符合上述表现，而骨母细胞瘤少见（多可见软组织肿块及钙化和骨化）。