格林-巴利综合征的电生理研究进展

作者：王永贵，袁福祥，王一男

【摘要】格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS），又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病。此病的诊断有赖于临床、电生理、分子生物学、病理学等多学科的综合分析。而电生理检查简便、易行、可重复性好，是GBS的早期诊断及判断预后的客观指标。本文简要介绍一下有关格林-巴利综合征电生理检查的主要项目及应用。

【关键词】格林-巴利综合征;神经传导速度;针极肌电图;F波

格林-巴利综合征（GBS）是以周围神经、神经根脱髓鞘病变和小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。由于其缺乏特异性症状，过去靠脑脊液的蛋白细胞分离现象作为诊断本病的重要支持点，对GBS的诊断和评估预后差，尤其是早期诊断很不敏感，单纯凭经验诊断易出现延误或漏诊【1】。回顾对GBS的认识可追溯到1916年，法国陆军医院的格林、巴利和Str・OHl偶然遇到2例士兵在2周内出现瘫痪及腱反射消失，并有脑脊液蛋白细胞分离现象，Str・OHl首先提出对GBS电生理检查【2】。经过近一个世纪的电生理临床实践，发现电生理检查对GBS有重要的诊断意义并对其预后评估有重要价值。

1神经传导速度

神经传导速度是周围神经病的诊断和评估预后最有价值的检查方法之一，对GBS的分型有重要意义。早在1948年Hodes等就描述了运动神经传导的临床应用，10年后Gilliatt和Sers将纯感觉神经传导速度用于临床【3】。其产生原理是周围神经接受超强刺激后，引起一个大的顺行传导的复合肌肉动作电位（CMAP），称M波，通常包括运动神经传导速度（MCV）和感觉神经传导速度（SCV）。MCV在GBS中主要表现为传导速度减慢及波幅下降。许多学者报道在GBS中MCV的异常率相差较大，其主要因素可能是GBS的神经病变近端重于远端，而且多属于传导功能的障碍，并与病程有明显相关,传导速度减慢于2～4周达到高峰，5～8周开始恢复，9～33周时仅见轻度异常且轻重型之间差异无显著性【4】。SCV异常在GBS中较MCV少见且出现较晚，可表现为传导速度减慢和波幅下降，近年来国内有学者报道其异常率为58%～72%【5】。MCV异常率明显高于SCV异常率也符合GBS是以运动神经损害为主【6】。一般认为神经传导速度减慢或CMAP和SNAP的潜伏期延长反映髓鞘的脱失，CMAP和SNAP的波幅降低反映轴索损害，另外传导阻滞和波形离散也是脱髓鞘的表现【7】。在美国、欧洲和澳大利亚，GBS发病的主要形式是急性炎性脱髓鞘型（AIDP）【8】。国内有学者研究发现GBS病人的主要发病形式是原发性脱髓鞘型【9】。神经传导速度可以提示临床医生有无周围神经病和累及神经的范围、性质。

由于传统的神经传导功能测定并不包括神经的近端段，为此，1950年Magladery和Mcdougal首先提出了F波（F-wave）的概念，认为这是周围神经接受超强刺激后而出现的一种晚期肌肉反应【10】。F波是周围神经接受超强刺激后，神经冲动逆行沿近端运动纤维向脊髓传导，兴奋前角细胞后返回的电位，所以F波可以反映近端神经以及神经根的脱髓鞘情况。F波异常在GBS中出现较早，异常率高，F波异常表现为F波消失、出现率低、潜伏期延长或传导速度减慢。有学者报道，GBS中F波异常率为81.3%～92%。为帮助诊断起到了重要的作用，是GBS敏感指标之一。

3针极肌电图

肌电图检查可帮助诊断格林-巴利综合征早期损害程度及预测预后。肌电图是测定整个运动系统功能的一种手段。肌电图所见可以由于运动系统中各个不同的环节的损害而受到影响，这些环节包括：上运动神经元（皮质和脊髓的损害）、下运动神经元（前角细胞和神经轴索）、神经肌肉接头以及肌肉。GBS肌电图表现主要为失神经电位，是单个肌纤颤的动作电位，而运动单位时限延长、多相波表明纤维的电活动同步不好或有纤维脱髓鞘的表现【11】。曾有学者报道放松时失神经电位（包括纤颤电位、正向电位及束颤电位）的出现率达到84%，轻度收缩时运动单位时限延长，多相电位达到46%，用力收缩时运动单位募集呈单纯相或单纯-混合相者达到92%，并通过观察随访后发现，GBS患者肌电图失神经电位第1周很少出现，第2周明显曾多，第3周以后所检查的肌肉均出现失神经电位【12】。GBS早期无肌电图异常或仅有时限增宽，预后较好，因此，肌电图检测对GBS的预后评估有一定价值【13】。

　　4瞬目反射（blinkreflex，BP）

单纯颅神经型GBS，常累及面神经、三叉神经、舌咽神经、迷走神经、颅内神经，所以仅用常规肌电图、周围神经传导速度及F波测定是不够的。瞬目反射可以帮助诊断颅神经型GBS。1952年Kugeigerg首次超强刺激眶上神经，记录了BR的两个反应，并将之命名为R1和R2。1969年Bemder在脑干、三叉神经和面神经的各种病理情况下进行了BR研究，并使得今天的BR技术逐渐标准化，因其检查简便易行，且无创，现已成为广泛应用的手段之一　【5】。BR的反射路包含了面神经的全部和三叉神经（感觉支），因此，BR检测可以全面的了解面神经和三叉神经的传导功能状态。BR包括在受刺激的同时记录的早成分R1、晚成分R2和R2’,R1、R2、R2’均为外周感受性反射。其中，R1的反射路径较为明确，主要为：三叉神经感觉支传入，经三叉神经感觉主核、面神经核、多次突触传递，最后由面神经传出并支配同侧眼轮匝肌，其反射中枢位于桥脑【14】獗ǖ赖H反射在GBS中的异常率为97%【18】。

　　6诱发电位

6．1脑干听觉诱发电位（brainstemauditoryevokedpotential，BAEP）脑干听觉诱发电位是一种能客观反映听神经和脑干的生理和病理功能状态的电生理检查手段。它是在给人耳以声音刺激（常用的短声click刺激），利用电子计算机的叠加技术从颅顶记录到来自耳蜗及各级听觉中枢的潜伏期在10ms内的声音诱发电位【19】。一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波出现率高且恒定。Ⅰ波起源于蜗神经，Ⅲ波起源于上橄榄核，Ⅴ波起源于下丘脑，Ⅰ～Ⅲ波峰间潜伏期代表蜗神经至脑干的传导时间，Ⅲ～Ⅴ波峰间潜伏期代表脑干内的传导时间，而波幅代表神经系统的兴奋性【20】。